指突状网状细胞肉瘤一例

乐雅养生网导读：IDCS来源于指突状网状细胞，其临床表现多样，可侵犯淋巴结、骨骼、小肠、肠系膜、乳腺、肝脏、脾脏、肺等组织和脏器，部分患者有全身症状，如发热。……

患者，男，15岁。因发热、腹胀1周于1998年8月7日入院。查体：体温39.0℃，轻度贫血貌，双侧颈部、腋下及腹股沟均可扪及黄豆至蚕豆大小的淋巴结，质中，光滑，活动可，有轻触痛。肝肋缘下4cm。脾肿大，Ⅰ线18cm，Ⅱ线19cm，Ⅲ线7cm，质偏硬。胸骨无压痛。皮肤未见出血点。血象：Hb 111.0g/L, WBC 1.68×109/L,BPC 26.0×109/L。骨髓涂片：网状细胞比例明显增多，占0.075，可见一类细胞直径15～35μm，大小悬殊，外形不规则，常有伪足样突起，胞浆丰富，着色深蓝，胞浆内颗粒增多，胞核圆或椭圆，部分呈对镜形，核染色质呈细网状，核仁1～3个，较大尚清晰，少数细胞有吞噬现象，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率6%，积分85分(对照阳性率69%，积分120分)。B超：肝肿大,肝门部多发肿大淋巴结;巨脾;后腹膜未探及肿大淋巴结。淋巴结活检(?a href="http://jbk.39.net/keshi/crk/4e2de.html" target="_blank" class=blue>乙肝?：淋巴结结构消失，细胞呈圆或椭圆形，瘤细胞直径20～40μm，大小不一，胞浆丰富，胞核呈长形，核膜一侧常有明显凹陷，染色质细网状，可见核仁，核分裂多;免疫组化CD45(+)，CD45RO(-)，CD3(-), CD20(-)，Bcl-2(-)，CD68(+)，S-100(+)。克隆性免疫球蛋白重链、T细胞受体γ基因重排检测阴性。免疫指标测定：自然杀伤细胞(NK细胞)活性63.9%(正常参考值45.0%～75.0%)，辅助型T细胞(T4)活性41.0%(正常参考值42.0%～50.0%)，抑制型T细胞(T8)活性34.0%(正常参考值26.0%～30.0%)，血清IL-2 38.0ng/L,sIL-2R 840.0×103IU/L,TNFα 21.0ng/L,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、IgE及补体C3、C4均低于正常。肝功能：ALT 983.5nmol·s-1/L，AKP 1.0μmol·s-1/L，总胆红素13.0μmol/L。血吸虫酶标、PPD试验及伤寒LPS-PHA检查均为阴性。经香港、美国的病理学专家会诊，结合临床特点，最后确诊为指突状网状细胞肉瘤(IDCS)，原发于脾脏。先后予以4次联合化疗，1次放疗，依次为：大剂量CHOP方案+博莱霉素(1998年8月21日～9月1日)，大剂量CHOP方案+足叶乙甙(1998年9月11日～9月16日)，Vm26+异环磷酰胺(IFO)+米托蒽醌(Mitox)(1998年10月6日～10月8日)，脾区放射治疗(10Gy/次×7次，1998年10月20日～11月9日)，Vm26+IFO+Mitox(1998年10月31日～11月2日)。但每次治疗后肝脾缩小不明显，病情呈进行性加重，末次化疗后复查：B超：肝内多发占位病灶，脾厚7.0cm，下界过髂嵴连线，后腹膜可探及数个淋巴结。骨髓涂片：网状细胞比例增高占0.145，细胞类型同前。肝功能：ALT 2733.9nmol·s-1/L，AST 3167.3nmol·s-1/L，AKP 10.4μmol·s-1/L,总胆红素 36.0μmol/L,直接胆红素 28.0μmol/L。血象：Hb 87.0g/L,WBC 0.55×109/L,BPC 6.0×109/L。患者于1998年11月27日出现难以控制的下消化道大出血，肛门指检距肛6cm内未及明显肿块，考虑为肿瘤浸润肠壁所致，但因患者不能耐受肠镜检查未能证实。最终因多组织、脏器浸润，治疗无效于1998年12月1日死亡。

图1 指突状网状细胞肉瘤患者淋巴病理切片图苏木素伊红染色 ×100

图2 指突状网状细胞肉瘤患者淋巴结组织化学染色 S-100阳性 ABC法 ×100

讨论：IDCS来源于指突状网状细胞，其临床表现多样，可侵犯淋巴结、骨骼、小肠、肠系膜、乳腺、肝脏、脾脏、肺等组织和脏器，部分患者有全身症状，如发热。IDCS恶性程度高，病情进展迅速，病程多不超过1年。患者最终均因病情恶化而死亡。治疗效果和预后与IDCS患者所处的发展阶段有关。早期局限的病灶可通过手术切除加强烈的放射治疗得到控制，而对恶性淋巴瘤有效的联合化疗对于进展期的IDCS无持久的抗肿瘤作用，即使缓解亦会很快复发，骨髓移植的作用不肯定。故而，早期诊断是本病治疗的关键。

IDCS需和以下疾病相鉴别：①滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)，FDCS临床表现和IDCS相似，恶性程度不及IDCS 高。FDCS的瘤细胞呈梭形，卷涡状排列。多核，染色质细，核仁小。免疫组化具有特异性的有R4/23(鼠IgMκ链单克隆抗体)、Ki-FDC1、Ki-M4 (IgG特异性抗溶酶体的单克隆抗体)、CD21和CD35。超微结构可见长而复杂的细胞突起，通过桥粒连结。②真性组织细胞来源的肿瘤，包括真性组织细胞性淋巴瘤和恶性组织细胞增生症。该类肿瘤细胞免疫组化S-100阴性且具有组织细胞的形态特征可与IDCS鉴别。③朗格罕细胞组织细胞增生症。