1例上皮样肉瘤临床病理分析并文献复习

乐雅养生网导读：上皮样肉瘤是一种少见的发病原因不明的软组织肉瘤。……

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种罕见的软组织恶性肿瘤。由Engzinger于1970年首报，并定义命名。该肿瘤组织发生不甚明确。组织形态复杂多样，而临床主要表现为皮下或深部软组织的单个或多个无痛性硬结，易误诊，且肿瘤预后不佳，因此应予以重视。我院1例结合文献复习，对上皮样肉瘤的临床及病理特征进行分析。

1 资料与方法

1.1 临床资料:患者男，26岁。发现左前臂肿块2年，无痛。查体：一般情况良好，左前臂内侧肿块，固定，界尚清。全身其他部位未见明显异常。术中见肿块约3.0 cm×2.5 cm，与周围神经组织似有粘连。临床诊断：左前臂神经鞘瘤。

1.2 方法：标本用10%福尔马林液固定，常规石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。结合病史，临床资料及文献进行病理分析。免疫组化采用SP法，试剂购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 病理检查

2.1 巨检：灰褐色肿物一块，大小为3.2 cm×2.0 cm×1.5 cm，切面实性灰白灰红色，质脆。

2.2 镜检：瘤组织呈结节状排列，结节周围境界尚清楚。其中心有坏死，坏死结节部分融合呈“地图样”病灶，周围形成扇状。瘤细胞部分为大的多角形或卵圆形细胞，胞浆丰富，嗜酸性，类似于上皮样细胞。瘤细胞排列紧密，有异型性，核仁清楚，核分裂像多见。部分瘤细胞呈胖梭形，似纤维母细胞样，围绕在结节周围。

2.3 免疫组化：肿瘤细胞的细胞角蛋白(Cytokeratin, CK)，上皮膜抗原(epithelial membrane antigen, EMA)，波形蛋白(vimentin, Vim)，和S-100蛋白(S-100)阳性, CD34，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA)，Mac387阴性。病理诊断：左前臂原发性上皮样肉瘤。

3 讨论

上皮样肉瘤是一种少见的发病原因不明的软组织肉瘤。有报道认为外科手术和放疗可引起发病[1]。该病可发生在任何年龄(4-90岁)，以青壮年居多，四肢，尤其是手和手指是最常见的发生部位，也有累及肋骨[2]及会阴部[3]的报道。其好发于浅表部位，有时还集中发生在真皮的网状层，也见于皮下或深部软组织，尤其是筋膜层，腱膜和腱鞘，表现为软组织内单个或多个无痛性硬节。有的与肌肉，筋膜或神经密切相连，边界不清。瘤体大小多为1-1.5 cm，少数可>5 cm。较浅的肿瘤可沿筋膜或滑膜向四周浸润性生长。

本肿瘤组织学较特殊，容易误诊[4]。肿瘤呈结节状排列是上皮样肉瘤最具特征性的镜下变化，结节中央常有坏死，坏死周边的细胞呈栅栏状排列。瘤细胞有两种形态，一种为类上皮样细胞，为多角形或卵圆形细胞，伴丰富嗜伊红胞浆。另一种为梭形细胞，似纤维母细胞，部分区域细胞排列呈涡纹状。最具特征性的特点是瘤组织呈显著的嗜酸性，这是由于其胞浆的染色特点和广泛的结缔组织增生所致。此外，还可见到诸如骨和软骨的化生成分[5]。由于肿瘤结节中心处常见有坏死以及上皮样瘤细胞的形态，故而常导致将其误诊为炎性肉芽肿或误认为一渐进性胶原肉芽肿的病变。有时其大多数瘤细胞具有一种梭形的形态，故而类似纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤[6]。以下3个特点有助于诊断：(1)结节状组织排列方式，广泛的肿瘤坏死有时形成地图状，周围形成扇状。(2)具有相对特征性的上皮样细胞和梭形细胞交叉排列混合，两者间有过度形态存在。(3)免疫组化双相表达，即CK和Vim均阳性。

上皮样肉瘤与滑膜肉瘤区别有时较困难，因均具有上皮样细胞和梭形细胞成分，CK及Vim皆阳性。有报道认为上皮样肉瘤的两种细胞间有一个渐变的过程，并呈结节状分布，而滑膜肉瘤的两种细胞呈明显的双相性，呈弥漫分布，并有假腺样结构及胞质内的黏液滴。且上皮样肉瘤常位于手指及手掌，而滑膜肉瘤主要见于膝及大关节处。

上皮样肉瘤病程进展较缓慢呈低度恶性，但易复发，转移，治疗效果不佳，预后较差。主要原因是病情发展慢，易被忽视，而且临床或病理常易误诊。本病治疗的关键在于早期确诊，局部广泛切除或截肢。虽然局部切除或广泛根治性切除肿瘤对降低病死率的差异无显著性，但后者能明显提高患者生活质量及生存期，因此，目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除术[7]。

本文中所涉及到的图表、注解、公式等内容请以PDF格式阅读原文。