脊髓血管病的诊断与治疗(2)

由于脊髓神经分布相对集中,而供血血管的相对局限性及吻合血管的缺乏,故本病的功能损害较重,且缺乏行之有效的治疗手段。如果是由于脊髓压迫症造成的继发性缺血可以行手术治疗,大多数患者可按缺血性脑血管病的治疗原则进行治疗。大剂量皮质类固醇激素、血小板抑制剂或肝素化等治疗对脊髓梗死急性阶段的疗效并不确定。对症处理和支持治疗、加强护理、避免褥疮和尿道感染是必要的。急性期过后应尽早进行康复运动功能锻炼,可能对该病的预后有所帮助。该病预后不佳,绝大多数患者均会遗留不同程度的残疾,影响生活质量,个别的还可危及生命。

2脊髓出血性疾病

与脑出血的发病率相比,脊髓出血也非常少见。由于这类疾病起病急,症状体征明显,结合MRI及脊髓血管造影等检查,其诊断相对容易(见表)。但是此类疾病诊治的关键是要及时明确出血的类型并采取相应的治疗措施。

3脊髓血管畸形

是一种脊膜脊髓血管的先天发育异常,约占椎管内肿瘤的 3·3% ~4·0%,占脊髓肿瘤的3% ~11%。该类疾病在诊断上有一定的难度,常被误诊为脊髓肿瘤、脊髓炎和脊髓脱髓鞘类疾病等。

脊髓血管畸形通常发生在男性,男女比例约9∶1。最常见的发病年龄是30~70岁。最常见的部位是胸段和腰段的背侧或背外侧。其表现可以是急性发作或隐袭起病伴有缓解复发的过程。疼痛、无力和感觉障碍是最常见的首发症状。疾病后期,首发症状仍持续存在并且出现肠道和膀胱症状。疾病的发生常与外伤、运动、怀孕或月经有关。该病经常被误诊,从发病开始到确诊往往需要几年的时间。诊断主要借助MRI和选择性脊髓动脉造影检查。后者可分别对椎动脉、颈深动脉、肋间动脉或腰动脉注入造影剂后对血管畸形的部位、范围、类型和血流动力学进行观测,是确诊脊髓血管畸形的主要依据。针对不同类型的脊髓血管畸形可以分别选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。这类疾病预后的好坏与脊髓缺血时间的长短密切相关,因此争取早期手术是治疗的关键。

在脊髓血管畸形中最常见的是硬脊膜动静脉瘘,约占 70% ~80%。硬脊膜动静脉瘘是指供养脊膜或神经根的小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉直接交通,导致脊髓静脉高压,脊髓回流受阻、充血水肿,降低了脊髓的动脉灌注压,继而导致脊髓变性、坏死,最终形成脊髓的不可逆损害。由于其发展缓慢,临床表现缺乏特异性,诊断比较困难,文献报道从出现症状到明确诊断平均需要2·7年。相当数量的患者早期被误诊,有的由于普通脊髓MRI检查仅提示脊髓肿胀, 而被误诊为脊髓肿瘤;有的由于脊髓MRI显示髓内长T2信号影,而被误诊为脊髓脱髓鞘类疾病,应用激素类药物治疗无效,有的甚至病情明显加重。该病为非自限性疾病,一旦患病症状将进行性加重,直至最后神经系统出现不可逆损害。如果早期诊断并进行有效的栓塞或手术治疗后,症状可减轻或消失,能明显改善患者的生活质量。