脊髓血管病的诊断与治疗(3)

目前认为该病的病因可能是在先天性血管异常或在其基础上,由某种原因而诱发,如外伤或静脉血栓形成等。外伤可直接导致脊髓动静脉瘘或导致脊髓静脉形成血栓,血管再通后形成动静脉瘘,倾向于后天获得性因素起决定性作用。其发病年龄为22~76岁,中老年多见。男性明显多于女性,男女比例大约6~7∶1。病变主要集中在下胸段及腰段,其他部位少见。该病最初症状很不典型,以进行性脊髓横贯性损害表现为主。(1)感觉障碍:下肢麻木是最常见和最早出现的症状, 可有下半身痛温觉、本体觉障碍; (2)运动障碍:双下肢无力呈进行性加重,可呈间歇性跛行; (3)括约肌功能障碍:排尿困难,需留置导尿。排便困难,需借助通便剂; (4)背部及双下肢自发性疼痛:疼痛呈针刺样或电击样,常用止痛药效果不佳。其病情发展缓慢,病程较长,一般2年内为双下肢或其他如排尿、排便等功能的进行性恶性化, 2~4年出现截瘫。

对于该病的诊断MRI检查非常必要。MRI检查疑诊为硬脊膜动静脉瘘时,需进一步行数字剪影血管造影(DSA)检查确诊。DSA的特征性表现: (1)瘘口多为一个,偶为多个, 多位于胸腰段任何水平,颈段少见; (2)供血动脉多为一支, 少数为数支,来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉等; (3)血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内,多位于脊髓背侧; (4)引流静脉血流缓慢, 脊髓静脉完全充盈需时40~60 s,而正常仅需15~20 s; (5) 髓内或髓周常无畸形血管团或动脉瘤样及静脉瘤样扩张。

根据患者年龄大于40岁,尤其是男性;表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常,且症状进行性恶化,体征不断进展; MRI检查可见到脊髓肿胀,髓内可见异常信号,脊髓周围可见血管影,应考虑硬脊膜动静脉瘘的可能。但是MRI显示率常与设备、扫描技术的合理应用及增强效果等因素密切相关,因此可以与脊髓MRI强化和MRA强化检查结果综合分析。确诊还是要依靠选择性脊髓血管造影来发现硬膜附近瘘口及动静脉的异常交通。

本病的治疗原则是设法阻断动静脉之间的异常交通。与其他脊髓血管畸形一样可选用结扎供养动脉、摘除畸形血管和栓塞供养动脉的治疗方法。对病灶进行手术切除的前提是: (1) 病灶的供血动脉不同时供应脊髓; (2)所涉及的神经根功能不很重要。由于血管介入科学的发展,栓塞简单易行,且可以在造影诊断的同时进行,可以作为首选方法。栓塞的异常动脉不能是脊髓的供应血管,同时要求恰好闭塞在瘘口处和静脉起始端,以防止再通的发生,否则附近其他动脉会很快与瘘口形成吻合。

疗效的好坏不仅取决于病变的位置,更主要的是有赖于所选择的手术时机和术式。手术或栓塞愈早愈好,早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的惟一途径。一旦瘘口消失,其症状可以是戏剧般的恢复,一般在治疗后的第1天或几周内即有明显的好转。如果瘘口未能完全阻断,则临床症状将会复发。