胚胎脑病恶如狼

乐雅养生网导读：胚胎期的病毒感染常累及多个系统，而非局限于神经系统，严重感染常导致流产，或引起新生儿暴发性发病。如果病毒感染对胎儿的影响不太严重，且感染发生于妊娠早期，则可造成胚胎器官发育不良导致畸形。……

某些病毒对于发育期器官具有特殊的致病力。其中部分病毒对成人的致病力很低甚至不致病，但对胎儿却具有很强的致病性。胚胎期的病毒感染常累及多个系统，而非局限于神经系统，严重感染常导致流产，或引起新生儿暴发性发病。如果病毒感染对胎儿的影响不太严重，且感染发生于妊娠早期，则可造成胚胎器官发育不良导致畸形。畸形的程度轻重不一，受累的器官也各不相同，但最常受累的是神经、心血管系统和眼睛。已知有许多病毒或非病毒性致病因子可感染胚胎，临床常用"TORCH"感染来归纳胚胎感染的常见病因。即：T，弓形体病（toxoplasmosis）；O，其他（others），包括水痘病毒、腺病毒、HIV等；R，风疹病毒（rubella virus）；C，巨细胞病毒（CMV）；H，疱疹病毒（KSV）。这些病原所致的宫内感染均可能波及神经系统，其中以风疹和巨细胞病毒所引起的胚胎脑病较为多见，表现也多较严重。

1、先天性巨细胞病毒感染

年长儿或成人巨细胞病毒感染症状多不明显，可有轻度发热、疲劳、淋巴结肿大等，很少累及神经系统。而胎儿期的感染则常出现严重症状，甚至引起死胎或早产。

【临床表现】全身症状包括低体重、肝脾肿大、血小板减少、黄疸、肝炎等。神经系统的主要表现是惊厥发作，小头，局灶性或弥漫性神经损害如痉挛、反射亢进、瘫痪、智力低下和耳聋等。常伴有脉络膜视网膜炎。约25%的严重病例出现脑室周围钙化。轻症患者日后可见智力偏低或其他神经症状。先天性巨细胞病毒感染可持续存在至生后数月，甚至数年，个别病例日后甚至出现病情恶化。

【实验室检查】患先天性巨细胞病毒感染的新生儿脑脊液可见细胞和蛋白升高。尿中可查到巨细胞包涵体。鼻咽部、血或尿中可分离出病毒。新生儿期检出特异性CMV IgM抗体强烈提示本病的诊断。头颅x线片可发现脑室周围钙化，CT、MRI也可发现脑部病变如炎症及脑发育异常。

先天性巨细胞病毒感染的诊断主要依靠上述典型临床表现及有关的阳性实验室检查结果。

【病理】胚胎感染巨细胞病毒的新生儿可引起严重的活动性脑膜脑炎，伴有相应的特征性组织学改变。也可伴有非活动性炎症特点，或出现生长发育障碍，如脑积水和小头等。室管膜下钙化是本病的特征性改变。在神经元、小胶质细胞和内皮细胞中可见核内包涵体。这种包涵体也可见于其他许多组织中，如肾脏、唾液腺、肝脏、胃肠道及胰腺等的细胞内。多发性坏死性肉芽肿可见于脑的任何部位。

【治疗】对巨细胞病毒所致的胚胎脑病尚缺乏特效治疗。主要采用支持或对症治疗，包括对某些缺陷的康复与训练，如耳聋的康复性治疗及智力低下的教育、控制惊厥发作等。

2、先天性风疹综合征

人类对母孕期风疹病毒感染引起新生儿先天异常的认识始于1941年，由Gregg首先报道。初期的临床研究发现，本病的主要表现有三个方面：白内障、先天性心脏病和耳聋。随着临床经验的积累，目前认为先天性风疹综合征的表现十分广泛，许多系统均可受累。本症的严重程度取决于感染发生的早晚。如母亲感染发生于妊娠第13周以前，则有50%的胎儿预后不良。

【临床表现】先天性风疹综合征常导致死胎和早产。畸形常见于眼睛、心脏、听力、神经系统和牙齿。眼睛异常中以白内障最多见，系由于胚胎在妊娠第6周时受风疹病毒影响所致。如感染发生于孕6周以后，则可发生局限性脉络膜视网膜炎。先天性心脏发育异常一般好发于第15～20孕周，常见畸形为动脉导管未闭和瓣膜异常。耳聋的发生率高达45%，发生于第9孕周。神经系统受累的常见表现是肌张力低下和嗜唾。出生后如仍有进展性脑膜脑炎，则可见前因饱满或膨隆。其他较为常见的症状包括小头、智力低下和惊厥发作。

【病理】脑部常见严重缺血和坏死区，特别是大脑皮质深层。可见小头和白质区细胞浸润。严重病例可见血管异常，表现为血管壁破坏、内弹力层和内膜下纤维缺乏和血管周围颗粒样物质沉积等，可见内皮细胞增生。血管病变可广泛分布于脑和脊髓。

【实验室检查与诊断】 先天性风疹综合征的出生前诊断主要依靠从羊水中分离病毒。出生以后则主要根据对患儿临床表现和实验室检查结果的分析。新生儿和母亲血清风疹病毒抗体常为阳性。对疑诊新生儿应尽早从喉、尿液、脑脊液和其他组织中分离风疹病毒。血清免疫球蛋白水平可见升高。

【治疗】迄今尚无特异性治疗。支持和对症治疗有一定帮助。