右心室双出口有哪些症状表现

乐雅养生网导读：右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。……

【临床表现】

右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期(平均2个月，变动范围1天～4岁)即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50%，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。胸部X线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。

(一)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。胸片：显示心影增大和肺充血。心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞。右心导管检查：左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影：可见主、肺动脉同时显影。

(二)右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指(趾)和缺氧性发作。胸片：显示肺缺血。心电图检查：左、右心房，右心室肥大。右心导管检查：其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影：见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。

(三)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指(趾)。胸片：显示肺充血和心影扩大。心电图检查：轴心右偏，右心室肥大。右心导管检查：左、右心室压力与主、肺动脉压力相似，右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影：右心室、主动脉、肺动脉同时显影。

(四)右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。胸片：显示肺血流量增多，心影扩大。心电图检查：双心室肥大。右心导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。

(五)右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。

(六)右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。胸片：显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影：左、右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。