单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症11例临床分析

乐雅养生网导读：单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症又称吕弗勒综合征（Lo..fflersyndrome），是肺嗜酸粒细胞浸润症（PIE）中的一种，临床表现特点为症状较轻，实验室检查有一过性肺部阴影及嗜酸粒细胞增多，病程一般少于3～4周，极易被误诊或漏诊。笔者分析1993年1月～2005年12月收治11例单纯性PIE患者的临床特点，以提高对该病的认识，并指导临床的诊治工作。……

单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症又称吕弗勒综合征(Lo..ffler syndrome)，是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中的一种，临床表现特点为症状较轻，实验室检查有一过性肺部阴影及嗜酸粒细胞增多，病程一般少于3～4周，极易被误诊或漏诊。笔者分析1993年1月～2005年12月收治11例单纯性PIE患者的临床特点，以提高对该病的认识，并指导临床的诊治工作。

1 临床资料

1.1 一般资料

11例单纯性PIE患者均符合文献[12]的诊断标准。11例中，男性3例，女性8例;学生1例，教师3例，石匠1例，农民2例，无固定职业者4例。3例发病前曾有室内打扫卫生史;急性起病9例，缓慢起病2例;春、夏、冬季发病分别为4，3，4例。全身乏力2例，发热3例，咳嗽咳痰10例，皮疹1例，气促4例，肺部呼吸音粗5例，哮鸣音1例，胸腔积液2例。

1.2 实验室检查血白细胞总数(7.1～18.6)×109 L-1，嗜酸粒细胞计数4.44×109 L-1[(0.39～6.08)×109 L-1，正常值为(0.05～0.25)×109 L-1)],嗜酸粒细胞占白细胞比例15.4%～52%。11例行粪便检查未发现虫卵(普通镜检)。血清免疫球蛋白测定6例，IgG升高4例，IgE升高1例，IgA、IgM升高各1例。9例行痰培养及涂片未见曲霉菌等其他霉菌;11例痰中均未找到抗酸杆菌。

1.3 其他检查

(1)病理学检查：2例经支气管镜肺组织活检(TBLB)病理为支气管黏膜炎症;支气管黏膜炎症+嗜酸粒细胞浸润。(2)肺功能检查：正常2例;轻度阻塞性通气功能障碍1例;轻度混合性通气功能障碍2例。(3)X线检查：肺部浸润性病变11例(100%)，其中左上、中、下肺分别为2，7，5例;右上、中、下肺分别为2，6，4例;主要表现为形态、大小不一的结节状、斑片状阴影，密度较淡。肺纹理增粗3例，胸腔积液2例。

1.4 治疗

11例均给予糖皮质激素(强的松30～40 mg/d)、抗变态反应药(马来酸氯苯他敏4 mg，每日3次，或氯雷他定10 mg/d)及对症治疗。

1.5 结果

8例<2周临床症状及体征明显好转，肺部病变吸收，未发现新的病灶，其中3例<3 d病灶基本吸收;血嗜酸粒细胞虽未降至正常，但已达治疗前半数以下。1例因未按医嘱规则服药，>3周X线检查肺部病变才明显吸收。2例临床症状及体征明显改善，未复查血嗜酸粒细胞及X线检查。

2 讨论

一般认为，PIE的发病主要与Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关。肺部由于嗜碱粒细胞和肥大细胞释放嗜酸粒细胞趋化因子(ECA)及免疫复合物，激活补体所导致的炎症破坏产物，从而招致嗜酸粒细胞的集聚。嗜酸粒细胞像中性粒细胞一样，具有吞噬和杀灭微生物的作用，在局部增多是一种保护性反应，但如果过多的聚集，同时也会损伤局部组织[3]。根据血清免疫球蛋白检测的结果及血白细胞、嗜酸粒细胞计数可推测患者可能处于高敏状态。

本组单纯性PIE病例有如下特点：(1)多为女性(73%)，急性起病较多。(2)冬春季节多发(73%)，可能与天气多变、某些变应原在冬春季节多见有关。(3)教师、学生、石匠占有一定比例，此3种职业皆接触粉尘较多，其中3例于发病前因打扫卫生接触粉尘，可能与本病的发病有关。(4)粪检中均未发现寄生虫卵，可能与检验的方法有关。(5)临床症状轻微，多为咳嗽、气促、发热、乏力。(6)血嗜酸粒细胞比例明显增多，最高达52%，治疗过程中肺部X线病灶吸收与外周血中嗜酸粒细胞计数降低并不同步，后者晚于前者约1周。(7)X线检查中病灶可以侵犯任何肺野，但中下肺多见，非节段性、形态多样化，实变周围还可见磨玻璃影，部分肺纹理增粗、少量胸腔积液，但病灶未见游走性。国外学者认为单纯性PIE肺部X线表现中病灶的游走性和一过性是其主要特征[45];国内有学者认为，肺部浸润性病变可呈游走性，但非游走性不能作为否认单纯性PIE的证据[67]。本组病例的肺部表现都为浸润性病变，极易与一般肺炎、肺结核相混淆，通过实验室检查(血中嗜酸粒细胞明显增高)可鉴别[89];另外，本组病例中的肺部X线表现主要是斑片状或结节状病变，主要在中下肺野，非节段性，实变周围还可见磨玻璃影，有助于鉴别。(8)病程短，预后好。本组病例短期预后良好，但有报道在肺纤维化炎症过程中涉及嗜酸粒细胞，而且其释放的嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)和其他细胞毒性产物与导致肺损伤以及纤维化的进展有关[10]。

糖皮质激素、抗变态反应药对本病的疗效肯定，治疗后2周内病情可明显缓解，本组资料中3例于用药3 d内病灶基本吸收。