血液病常识1

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１、什么是血液病？哪些情况下应考虑血液病？

血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的，其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。
血液系统疾病多半是难治性疾病， 发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免给健康带来不必要的损失，显得尤为重要。以下十种状况，需高度警惕血液系统疾病。

1. 身体日渐虚弱，长叹今不如昔，精神倦怠，肢体酸沉，少气无力，嗜卧懒动；
2. 弱不禁风，经常感冒，或感冒经久不愈；常有低热，甚或高热；
3. 头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短，甚则晕厥；
4. 面色苍白，萎黄，虚浮，唇舌淡无血色，结膜色淡；或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈)，或面色赤红紫黯而无光泽；
5. 毛发枯槁不泽，脱发；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差； 口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光剥无苔；
6. 肌肤常见出血斑点或青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑；
7. 经常鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月经过多如崩如注，或不分周期淋漓不断；
8. 胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛或骨痛；
9. 腹胀，肝、脾、淋巴结肿大；
10. 血液及骨髓检查异常。

２、常见的血液病有哪些

1. 红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；
2. 白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；
3. 出血性疾病：单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；
4. 骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

３、血液是如何生成的？各种血液细胞的功能是什么？

血液是血管中流动着的粘稠液体，分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆（５０～６０％），有形成分指血细胞（４０～５０％）。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞，出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。红细胞主要运输氧和二氧化碳，缓冲体内的酸碱平衡。白细胞则是炎症反应的第一线的卫士，聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核－巨噬细胞系统来完成。血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职，共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态。

４、血液病常用的检查项目有哪些？

血液病常用的检查包括：血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。

５、什么是贫血？贫血有哪些类型？

贫血主要指血液中的血红蛋白量低于同龄或同性别正常人的正常值。成人男子的血红蛋白低于120g/L，成人女子的血红蛋白低于110g/L，10天～3个月婴儿的血红蛋白低于100g/L，3个月～6岁的小儿血红蛋白低于110g/L，6～14岁小儿血红蛋白低于120g/L。血红蛋白低于30g/L为极重度贫血，30～60g/L为重度贫血，60～90g/L为中度贫血，大于90g/L低于110g/L为轻度贫血。
贫血是由许多不同原因或疾病引起的一系列共同表现，而不是一种疾病的名称。临床上常见有缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血；此外还有失血性贫血、慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等均可伴有贫血，临床还可见由于遗传缺陷而引起的海洋性贫血等。

6、贫血病人有哪些共同表现

贫血时血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和器官发生缺氧。但贫血的症状轻重及有无，除原发疾病的性质外，更主要的是取决于贫血的程度及其发生速度，同时也与病人的年龄、有无其他心肺疾病以及心血管系统的代偿功能有关。贫血发生缓慢，无心脏疾病，体内相应的代偿功能可充分发挥，即使血红蛋白低达80g/L，可无症状，有时低达60g/L以下，才引起病人注意。反之，急性溶血，虽然有时候贫血不很严重，由于发展较快，来不及代偿，症状就很明显。贫血早期常见的表现有疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力减退，注意力不集中，皮肤苍白、面色无华，睑结膜、口唇粘膜以及指甲甲床色淡。同时可有心悸、短气、心率加快、动则尤甚，饮食不振、恶心、腹胀等，严重时可以发生踝部浮肿、低热、蛋白尿、闭经和性欲减退等。

７、什么是营养性贫血？如何防治？

营养性贫血是指缺铁性贫血及叶酸、维生素Ｂ１２缺乏引起的大细胞性贫血；针对营养性贫血的原因不同可分别给予补铁或给予叶酸、维生素Ｂ１２治疗。本病的预防应从改善人群的膳食结构和改变生活习着手，多食动物性蛋白及富含维生素及叶酸的食品。

8、缺铁性贫血是怎样发生的

缺铁性贫血是所有贫血中最常见的一种，约占贫血的50%～80%，可发生于任何年龄，尤其多见于育龄妇女及儿童。其主要原因有：
（1）铁的需要量增加而摄入量不足：妇女月经期，妊娠期，哺乳期，婴儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加等，每日需铁量应相应增加。如果食物中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。
（2）铁的吸收不良：萎缩性胃炎及胃大部分切除后，慢性腹泻及肠道功能紊乱（肠蠕动过快）等均可影响正常铁的吸收，致使机体缺铁。
（3）失血：最多见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔出血及服用阿斯匹林后发生的胃窦炎出血，女子月经过多等。

9、怎样预防缺铁性贫血的发生？其预后如何

缺铁性贫血大多说是可以预防的。主要应注意食品配伍，多食含铁丰富的食品，如黑木耳、海带、发菜、紫菜、香菇、猪肝等，其次为豆类、肉类、血、蛋等，动物性食物不但含铁量高，吸收率也高；黄豆及豆制品中含铁及吸收率也较高，食物中应含有一定比例的动物蛋白，增加富含维生素C的水果等摄入，铁锅烹调，可增加铁的来源。在农村钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫防治工作；对胃切除或作胃肠吻合的病人要及时补充铁剂。献血员献血后应补充铁剂一个月，以加速铁的恢复。对长期献血人员更应坚持补铁。缺铁性贫血本身不难治疗，其预后决定于原发病是否能治愈。

10、什么是溶血性贫血？溶贫血的临床表现，如何治疗？

溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能力时所发生的一类贫血。按发病的缓急可分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，按红细胞破坏的场所可分为血管内溶血和血管外溶血，按病因和发病机制可分为红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。
溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。
（1）急性溶血 起病急骤，见于输ABO血型不合血后，突起寒战高热、腰背四肢疼痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸、酱油尿、心悸、气促等。严重者并发急性肾功能衰竭、心功能不全、休克、凝血障碍、脑水肿等。
（2）慢性溶血 起病缓慢，症状较轻，仅见乏力、气促、头晕等，轻中度贫血表现，部分患者见贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和下肢溃疡。

１１、什么是巨幼细胞贫血？临床表现如何

巨幼细胞性贫血是由于叶酸及（或）维生素B12缺乏导致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的一种贫血。引起叶酸缺乏的原因有：

（1）摄入不足 食物中缺少新鲜蔬菜，过度烹调或腌制均可使叶酸丢失。
（2）需要量增加 妊娠期妇女对叶酸的需要量比平时增加5～10倍，生长发育的儿童及青少年、慢性溶血、白血病、肿瘤、甲亢、皮肤病及长期血液透析治疗的病人对叶酸的需要量都会增加，如补充不足即可发生叶酸缺乏。（3）吸收不良 胃、小肠切除、乳糜泻、局限性小肠炎、热带性口炎性腹泻等均可导致叶酸吸收不足。（4）药物影响 氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英钠、鲁米那等可影响叶酸的合成与吸收。巨幼贫血的特点为外周血的红细胞体积增大，嗜中性粒细胞的核分叶过多（6叶或6叶以上），可呈现全血细胞减少，骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞。临床上表现为慢性进行性贫血，食欲不振、厌食、腹胀，消化不良及舌炎等消化道症状，其中以舌改变为其特异体征：舌质红、乳头萎缩、舌面光滑；另可有神经精神系统症状，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳、行走困难，小儿及老年人常表现脑部受损后的精神异常，无欲、抑郁、嗜睡、或精神错乱。

１２、什么是再生障碍性贫血？中西医结合治疗再障的优势

再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征，其特点为：

（1）全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等；红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等；血小板减少则见出血情况；

（2）骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织（红髓）减少；

（3）一般常用的抗贫血药治疗无效。西医对再障的治疗主要有以下几个方面：Ａ：雄激素；Ｂ：免疫抑制疗法：如环孢素Ａ、ＡＴＧ、大剂量甲强龙、大剂量丙球等；Ｃ：改善微循环如６５４－２等；中医认为再障的发病与心、肝、脾、肾有关，尤以肾和造血的关系最密切，所以常选用菟丝子、女贞子、人参等药。这类药物已证实有促进骨髓干细胞分化、提高机体免疫力的能力，因此我们在临床中应用中西医结合治疗，疗效极佳，对急慢性再障的有效率达９０％以上，痊愈率达６０～７０％，前景非常光明。

13、哪些因素可以引起再生障碍性贫血

多数再障病人发病原因不明，称为原发性（特发性）再障。部分病人显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起，称为继发性再障。继发性再障主要以药物、苯等有机溶剂，电离辐射以及病毒性感染为多。其中药物引起的再障中，最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药。石油化工中油漆、塑料、染发剂；农药如六六六，有机磷农药、砒霜等亦可引起再障。各种电离辐射，如X线、γ射线、放射性核素等达到一定剂量时均可导致骨髓抑制。病毒性肝炎后期亦可发生再障，且往往比较严重。

14、什么是急性型再障？预后如何

急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血 、消化道出血、尿血、眼底出血，严重者可发生颅内出血。大多数病人可因感染而见持续性高热，其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展，贫血进行性加重。此型病例病情严重，以前死亡率高，但现在我们应用多联免疫抑制剂加用中药滋髓生血系列中药，缓解率和治愈率已大幅提高。

15、什么是慢性再障？预后如何

慢性型再障起病较慢，进展亦缓慢，常无确切的发病日期，多数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有轻微的不规则低热。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。

16、老年人贫血有什么特点

（1）老年人的骨髓内造血组织减少，造血功能有所下降；雄性激素分泌减少，导致促红细胞生成素减少，因而使红细胞和血红蛋白降低。

（2）老年人体内血清铁下降，同时，随着年龄的增长体内的叶酸、维生素B12水平低于正常。

（3）老年人各脏器老化，胃壁细胞萎缩，胃酸和内因子分泌不足，易造成叶酸、维生素B12、铁等造血原料的缺乏。加之老年人食欲下降、偏食，也容易造成营养缺乏，因而使缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血成为老年人贫血最为常见的类型。

（4）老年人贫血常常继发于其它疾病，如恶性肿瘤、慢性感染、肾功能不全等。起病缓慢、隐匿。

（5）老年人贫血的症状多变，无特异性，常常和其它内科疾病杂合在一起，有时甚至被其它内科疾病所掩盖。

（6）老年人发生贫血时可加重原有的心脑血管疾病，贫血严重时容易发生贫血性心脏病。

17、正常成人白细胞正常值

（1）白细胞数值：成年人外周血液中正常的白细胞数值是4～10×109/L，如果少于4×109/L为白细胞减少，超过10×109/L及为白细胞增多。
（2）白细胞分类计数：在外周血液中可以看到的白细胞，一般可分：中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞，淋巴细胞，单核细胞等五种；其中以中性粒细胞最多，其次为淋巴细胞，其他的白细胞很少。所谓白细胞分类计数就是计算各种白细胞在它的总数中所占的百分比数 。正常值为：中性粒细胞：50～70%，嗜酸性粒细胞：0.5～5% ，嗜碱性粒细胞：0～1%， 淋巴细胞:20～40%，单核细胞1～8%。
（3）白细胞的数值，除了疾病因素可以引起变化外，亦受生理因素及其他原因影响，餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可致白细胞升高；冬天白细胞比夏天高，下午检查比清晨高；妊娠亦可使白细胞升高。

18、引起白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的常见原因
引起白细胞和粒细胞缺乏的常见原因有：

（1）药物因素：能引起白细胞减少的药物很多，主要有抗癌药、氯霉素、磺胺类消炎药止痛片，治疗甲亢的药物，治疗糖尿病的药物等。
（2）感染因素：很多感染性疾病可引起血细胞减少，如伤害、病毒感染、支原体肺炎、传染性肺炎、粟粒性肺结核等。
（3）血液病：如急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进、再生障碍性贫血等。
（4）接触放射线：如接触X线、钴60、磷32等。
（5）其他：结缔组织病，系统性红斑狼疮、肝硬化特别是伴有脾肿大者。

１９、什么叫做脾功能亢进

脾功能亢进是由多种原因引起的一种综合征，它的临床表现是脾脏明显增大；由于脾功能异常增强，引起一种或多种血细胞显著减少，化验检查时，可发现周围血象中有红细胞、白细胞、血小板等三种血细胞中的一种、二种或三种细胞数目减少。骨髓检验发现骨髓中有核细胞明显增生，往往在周围血象中某一系细胞减少，但在骨髓内则有该细胞的增生；如果手术把脾脏摘除后周围血的血细胞减少会很快恢复正常，症状也随之缓解。引起脾功能亢进的原因是：
（1） 原发性脾功能亢进较为少见，是原因不清的脾功能亢进 。
（2）大多数病人是属于继发性脾功能亢进，如发生于各种不同原因引起的肝硬化，尤其是血吸虫病性肝硬化最为常见。慢性感染：如疟疾、传染性肝炎、结核病、布鲁氏杆菌病、黑热病等。结缔组织病如类风湿性关节炎、红斑狼疮等。恶性疾病如恶性淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等均可引起继发性脾功能亢进。

2０、什么是出血性疾病？出血性疾病是如何引起的？

当人体的止血机能发生障碍时，可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
根据引起出血的不同机制，出血性疾病可以分为三类：

（1）血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

（2）血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

（3）凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

2１、什么是过敏性紫癜？是如何引起的

过敏性紫癜是由各种不同的原因引起的过敏性血管炎。主要是机体对某些物质过敏发生变态反应，引起毛细血管通透性和脆性增高导致出血。临床特点为皮肤紫癜，或（和）伴腹痛、关节痛、肾脏病变。
引起本病的因素很多，有时寻找过敏原却很困难。通常认为细菌感染，特别是上感为最常见的病因；其次是肠道寄生虫感染及食物中异体蛋白（如鱼、虾、蛋、乳等）、吸入花粉、昆虫叮咬及某些药物（如青霉素、链霉素、红霉素、磺胺类、水杨酸盐等）均可作为过敏原引起本病。

2２、过敏性紫癜常有哪些临床表现

过敏性紫癜多见于儿童和青年。多数患者发病前1～3周有前驱症状，如全身不适、易于疲劳、乏力、头昏、食欲差，或上呼吸道感染的症状（发热、鼻塞、咽部不适、咳嗽）等。临床上根据病变部位不同，可分为以下几种：
紫癜型：最为常见的类型。此型皮肤紫癜的特点为对称性分布，分批出现，此起彼伏，四肢及臀部皮肤最多。紫癜大小不一，常融合成片，严重时也可成为大血泡，中心发生出血性坏死。皮肤紫癜可以单独出现，也可以与其他症状先后出现。
腹型：以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，常伴有呕吐、呕血或便血。上述症状主要是由于肠壁发生水肿和充血，引起不规则肠蠕动和痉挛，甚至出现肠套叠和肠坏死。如果上述腹部症状在皮肤紫癜之前出现，易误诊为阑尾炎，急性肠梗阻等急腹症。
关节型：主要为单个或多个关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等关节。此型又称之为风湿性紫癜
肾型：以青少年患者为多，常在发病后一年左右出现血尿、蛋白尿等。
混合型：上述各症型交叉出现或合并发作，形成复杂的临床表现。

2３、过敏性紫癜的病程和预后如何

本病常能治愈，但可复发。本病的病程平均4周（1～6周）。病程长短与下列因素有关：

（1）急性期的严重程度；

（2）重要器官是否受累；

（3）是否反复发作。单纯皮肤型者和关节型者病程较短，约1～2周；腹型者病程约3～5周；肾型者病程最长，可达4～5年以上。本病预后一般良好。皮肤型、关节型预后较好，腹型若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后也好。肾型者大多数经治疗可以恢复，若迁延不愈则发展为慢性肾功能衰竭甚至尿毒症。

2４、什么是特发性血小板减少性紫癜？如何诊断和治疗？
特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断：

１．临床表现：皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑，亦可有牙龈、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常有月经量多；反复出血时可有贫血；慢性型可有脾脏肿大。

２．实验室检查：外周血血小板计数明显减少，束臂试验阳性，出血时间延长，血块回缩不良；骨髓涂片示骨髓增生活跃，红、粒系正常，巨核细胞增多，产板巨核细胞减少；血小板相关免疫蛋白（ＰＡＩｇＧ）增高。
血小板减少性紫癜的治疗：肾上腺皮质激素；急性期用丙种球蛋白；免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、ＣｓＡ等；中药治疗：中医常辨证为：Ａ、血热妄行型，选用犀角地黄汤；Ｂ、瘀血阻络型：药用红花、丹参、茜草、川芎等；Ｃ、气不摄血型：多见老年或体虚者，常用补中益气汤加减。对危重患者可输血小板；对于内科各种疗法均无效的病人可行脾脏切除术。

2５、急性型和慢性型特发性血小板减少性紫癜在病程上和预后上有什么不同
急性型特发性血小板减少性紫癜病程一般为4～6周，预后良好。痊愈后很少复发。本型死亡率为1%，多为颅内出血所致。慢性型特发性血小板减少性紫癜病程长，如不治疗病程可达1～10年甚至数十年。一般说来，慢性特发性血小板减少性紫癜自发缓解较少或不完全，但危及生命者少。而当急性发作时，颅内出血乃是主要致死原因。

2６、血液系统恶性肿瘤有哪些？
血液系统恶性肿瘤可分为：1、白血病: 急性白血病、慢性白血病；2、分泌免疫球蛋白的肿瘤--浆细胞肿瘤:多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症；3、淋巴瘤: 何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋巴瘤；4、其它: 恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病（ＭＤＳ、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化症）。

27、白血病概述
白血病乃血液系统的恶性肿瘤。本病可分为急、慢性两大类。根据细胞类型不同，又可分为淋巴、单核以及粒细胞等多种类型。确切的病因还不清楚，但放射线、某些化学药品、病毒以及遗传因素等可以诱发本病已被证实。急性白血病可分为急淋（L1、L2、L3）和非急淋（M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）两大类。临床上以急淋、急粒多见，慢性者以慢粒和慢淋常见。
临床表现：急性白血病常见的症状为感染、出血、贫血和白血病细胞对各器官的浸润症状。病人可有肝、脾、淋巴结肿大。慢粒主要表现为脾大，也可有骨等器官的浸润症状。淋巴结肿大是慢淋的突出表现。
疾病的衍变：慢粒病人可发生急性变，变为急粒、急淋等。慢粒急变显示病情严重预后不佳。急性白血病变为慢性者目前未被确认。
治疗：急性患者常以静脉给予化疗为主，全部治疗过程需5年。慢性患者也以化疗药为主，个别情况配以放疗。中医药治疗白血病也有较好的疗效，中医药为主、中西医结合治疗白血病，使中西医优势得以互补，可显著减轻化疗的毒副反应，提高疗效和生存质量，乃至痊愈。

2８、白血病是不治之症吗？
近１０年来，随着分子生物学、生物遗传学的进展，对白血病的病因病理认识更加深入，同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用，使白血病预后得到极大的改观。白血病是不治之症已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存，甚至痊愈。以我科近年来收治的白血病为例，只要能坚持正规系统的中西医结合治疗，急性淋巴细胞白血病的缓解率在９０％以上，３年以上生存率在８０％以上；粒细胞白血病Ｍ３的３年无病生存几乎１００％，其他类型白血病的生存率也大大提高，我科收治的白血病患者无病生存最长已近１０年，在临床上可以视为治愈。因此，我们讲白血病是不治之症已成了过去，白血病是完全可以治愈的。

２９、慢性粒细胞性白血病的临床表现，如何治疗？
本病发病早期，很难被确诊，病人往往没有明显症状，或仅有乏力、盗汗、低热、体重减轻等，常被病人忽略。脾脏肿大是本病的重要体征。患者可感到左上腹或上腹胀满不适，随着脾大加重，病人自己可触到上腹有坚硬块状物，此时往往距起病数月。部分病人可有胸骨下方触痛，肝脏轻度肿大等，到后期皮肤粘膜出现出血点、骨痛可加重，眼眶头颅等处可出现无痛性肿块以及眼底变化和一些中枢神经系症状。
我们在治疗时，除必要的西药化疗外，主要以中药为主，以血瘀、以热毒论治，选用多年经验方正元丸或清髓胶囊等，清热解毒、活血化瘀，一部分病人在门诊即可长期治疗；在加速期或在急变期，应用小量化疗配合中药疗效可达９０％以上，是目前公认的慢粒的最佳治疗方法。

3０、老年人容易患哪些造血系统恶性肿瘤？老年人白血病有何特点？
老年人造血系统恶性肿瘤中，以慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤为多见，骨髓增生性疾病包括骨髓纤维化（ＭＤＳ）、真红细胞增生症、原发性血小板增多症也以老年人为常见。
老年人白血病发病率比较高。急性白血病以急性单核细胞白血病最为常见，慢性白血病以慢性淋巴细胞白血病最为常见。
老年人急性白血病与成年人相比，起病相对较缓慢、隐匿，起病时以贫血为主要症状，其它症状较为少见。部分老年人则表现为低增生性白血病，血细胞减少、骨髓增生低下。由于老年人体质较差，又常常合并有其它系统疾病，对强烈的化疗不能耐受，预后较差。
慢淋约三分之二为60岁以上的老年人。起病缓慢，早期常常没有症状，多在体检或查血象时被发现。临床以淋巴结肿大和肝脾肿大为主要表现。由于病程进展缓慢，多数患者生存期较长。
毛细胞白血病是一种比较罕见、比较缓慢的白血病，多数患者为老年人。该病起病隐匿，患者常常因乏力、巨脾而被发现。血象呈全血细胞减少。本病进展缓慢，患者生存期较长。

3１、骨髓（干细胞）移植术
骨髓移植近来已被造血干细胞移植所代替。即将不同来源（骨髓、脐血、外周血）的造血干细胞移植到病人体内，使其能够在病人的骨髓中定植、分化增生并生长出正常的血细胞来，恢复患者的正常造血功能和免疫功能。

临床上根据干细胞供应者不同，可分为：（1）同种同基因骨髓（干细胞）移植（2）同种异基因骨髓（干细胞）移植（3）自身骨髓（干细胞）移植。

如下疾病可做骨髓移植：（1）白血病：急性白血病和慢性（粒细胞）白血病；（2）重型再生障碍性贫血；（3）系统性红斑狼疮等；（4）严重性联合免疫缺陷病；（5）其它：淋巴瘤、实体瘤、一些溶血性贫血等。

3２、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤实际上就是浆细胞异常增生的一种疾病，这种病人骨髓里有大量异常的浆细胞---骨髓瘤细胞的增生，引起骨骼的破坏，往往还伴有贫血、肾功能损害等。病人的主要症状之一是骨痛和骨骼破坏（骨折）。疼痛部位最常见的是腰骶部，其次为胸部、肢体及其他部位。X摄片可证实有骨骼破坏，见溶骨性破坏、骨质疏松等，浆细胞浸润严重时局部可隆起呈肿块状。病人还可发生骨畸形与病理性骨折，最常见的骨折为肋骨骨折，腰椎骨质破坏导致压缩性骨折时可以压迫脊髓，造成下肢截瘫。后期病人常有全血细胞减少。我们长期以来对骨髓瘤坚持中西医结合治疗原则；在早期，以西医化疗为主，中药以扶正固本为辅，应用免疫扶正胶囊，明显减轻化疗副作用；在化疗后期或在缓解期，坚持以中药扶正固本为主，以提高免疫力，清除残留瘤细胞。大量病例证明，中西医结合治疗的长期缓解率明显高于单纯西医治疗，复发率则明显低于单纯西医治疗。

3３、何谓淋巴瘤？如何治疗？
淋巴瘤是淋巴网状细胞的恶性肿瘤，是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性病，可分为两大类，一类称何杰金氏病，另一类称非何杰金氏淋巴瘤。它们的本质是淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。病人的主要表现为淋巴结无痛性肿大，此外还有肝脾肿大等。晚期可消瘦、发热、贫血及衰竭等。对于非何杰金氏淋巴瘤，我们长期以来坚持中西医结合治疗原则；在早期，以西医化疗为主，中药以扶正固本为辅，应用免疫扶正胶囊，明显减轻化疗副作用；在化疗后期或在缓解期，坚持以中药扶正固本为主，以提高免疫力，清除残留瘤细胞。大量病例证明，中西医结合治疗的长期缓解率明显高于单纯西医治疗，复发率则明显低于单纯西医治疗。

3４、什么是ＭＤＳ？如何治疗？
骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ）又称白血病前期，是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血、外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫功能、止血功能障碍为主要表现的血液病。本病病因尚不明确，可能与某些因素如病毒性肝炎、肿瘤放化疗后、接触苯、有机磷、放射线及一些细胞毒类药物有关。
ＭＤＳ多见于６０岁以上的老年人，儿童少见，不过近年小儿病例报告也逐渐增多，本病主要临床表现为骨髓衰竭，红细胞、白细胞、血小板减少所导致的一系列症状，如贫血、感染、出血及淋巴网状系统浸润增生表现，如肝脾、淋巴结肿大。
由于ＭＤＳ的自然病程长短不一，且比较复杂，给治疗带来一定困难，只能根据每个患者的具体病情，给予适当的治疗。最好能按分型来分阶段治疗，如ＲＡ可按再障或一般支持治疗；ＲＡＳ可按ＲＡ治疗加用维生素Ｂ等，ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－Ｔ原则上不用强烈治疗，但可试用诱导细胞分化的药物，部分ＲＡＥＢ－Ｔ病例根据病情亦可按急性白血病联合化疗或骨髓移植。ＭＤＳ的西药治疗有如下几点：
１．支持疗法：如输血、抗感染等。

２．维生素治疗：如给予维生素Ｂ１２等；

３．激素：皮质激素及雄性激素；

４．诱导分化治疗：小剂量阿糖胞苷等：

５．攻击性化疗；

６．骨髓移植。
我们在临床上对骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）除用西药治疗外，选用多种对干细胞的异常克隆有促分化作用的中药，重在促分化治疗。对难治性贫血（ＲＡ）及ＲＡＳ，辅以刺激干细胞中药；对ＲＡＥＢ或ＲＡＥＢ－Ｔ，辅以清热解毒、活血化瘀；通过以上综合治疗，大多能取得改善症状，阻止进一步发展，使病人改善生存质量，得以长期缓解，得以治愈。

3５、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是以红细胞系异常增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病。病人体内的红细胞及全血容量绝对增多。血液的粘稠度也增高。病人皮肤紫红、肝脾肿大，还可有皮肤与神经性的症状。
本病以中老年人发病较多，男多于女。致病原因和机理尚不清楚，但与缺氧有关。红细胞寿命正常。
真性红细胞增多症的主要特点是血液中的红细胞数量增加，血容量增加并导致血流缓慢瘀滞及血管扩张。临床表现有：（1）面部、耳、唇、手掌等处充血而呈暗红色，眼结膜充血；（2）栓塞症；（3）出血症；（4）头痛、头晕、视力障碍。

3６、原发性血小板增多症及其主要表现
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。

其特点为：（1）血小板持续增多；（2）易形成血栓；（3）有出血倾向；（4）与其它骨髓增生性疾病关系密切，常可相互转化，转化往往多样性，也可转化成白血病。

其主要表现为：（1）发病时可无症状，或仅有疲劳或乏力。（2）大部分病人有出血，特别是胃肠道出血和鼻出血，其次为皮肤粘膜等处。（3）血栓形成，手足发麻、坏疽等。（4）肝脾肿大等。

3７、原发性骨髓纤维化
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少，而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞，因此通常有贫血症状，这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。
本病多发生于40岁以上，起病缓慢，开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现，以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血，还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程进展快，常1年左右死亡。）与慢性型。

3８、为什么要进行骨髓穿刺？骨髓穿刺及骨髓活检会伤身体吗？
骨髓穿刺检查是血液系统疾病的重要检验方法之一。通过骨髓涂片的细胞学检查可了解骨髓内各种细胞的生成情况，各种细胞的形态、成分的改变及发现异常的细胞等，以明确诊断，观察疗效，估计预后。
骨髓穿刺是血液病诊断常用的检查方法，在许多血液病尤其是许多恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的，有人担心骨穿会伤身体，这种担心是毫无道理的，骨穿涂片检查只需０．２ｍｌ左右的髓液，对全身有几千毫升髓液来说是微不足道的，对身体没有任何影响。骨髓活检仅取米粒大小骨髓组织，对身体也没有任何影响。

３９、何为脐血输注？其适应症有哪些？
脐血输注不同于普通输血。近年来，随着对造血干细胞研究的不断深入，对脐血干细胞及脐血浆的认识也不断深化。现已证实，脐血中含有丰富的造血干／祖细胞，其中的晚期祖细胞含量接近髓液，而早期祖细胞甚至高于髓液。脐血中ＣＤ３４＋表达细胞（即早期髓系初始分化细胞）分别是外周血和骨髓液的２０～４０倍和４～５倍。脐血血浆中还含有丰富的粒细胞刺激生长因子（Ｇ－ＣＳＦ）及粒－单细胞生长刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）；研究证实，脐血中Ｔ淋巴细胞ＩＬ－２培养后，肿瘤杀伤细胞（ＮＫ细胞）活性大大提高，具有一定的抗白血病潜能。脐血淋巴因子激活的杀伤细胞（ＬＡＫ细胞）对肿瘤细胞的杀伤活性较成人外周血更高。ＬＡＫ细胞可能是脐血发挥抗白血病作用的重要组成部分。此理论可解释为何白血病化疗后输脐血者缓解率高，复发率低及缓解期长。
基于以上认识，除有条件的医院和科研机构开展脐血干细胞移植以外，各大医院积极开展脐血干细胞移植和骨髓移植的替代治疗项目即脐血输注，其优点是设备要求不高，病人风险不大，医疗成本极低。
脐血输注的适应症：（１）恶性血液疾病如，各类白血病、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后；（２）骨髓异常增生综合症（ＭＤＳ）：ＲＡ、ＲＡＳ、ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－Ｔ化疗后；（３）急性再生障碍性贫血；（４）急性粒细胞缺乏症；（５）实体肿瘤化疗骨髓抑制期；
我科从开展此项疗法以来，体会到对白血病化疗后经４～６个单位的脐血输注可：（１）缩短骨髓抑制期；（２）减少感染机会或程度；（３）提高近期缓解率；（４）减轻病人胃肠反应。

4０、血液病人的日常护理
血液病病人包括各类贫血、白细胞减少症、白血病、再障、淋巴瘤、骨髓瘤、ＭＤＳ等，均有不同程度的血液细胞质或量的异常，易出现出血、感染等并发症，在积极治疗疾病的同时，应做好预防感染、预防出血等日常护理措施。

１． 保持良好情绪：要对自己的病情有个了解，既使是恶性血液病也是可以治愈的，千万不能有绝望消沉等不良情绪，现代医学已证明不良情绪可严重影响身体的免疫力，影响身体的内分泌等功能。患病时，不良情绪对疾病的治疗和预后有明显的消极作用；反之若保持良好心情，有个开朗的性格对疾病的治疗和预后至关重要。
２． 生活规律，不要多活动和外出：病人在疾病稳定或好转后，往往不太注意作息规律，扰乱身体的作息规律不利恢复。血小板减少患者要避免剧烈活动，生活中更要注意不要摔倒、碰撞头部腹部等部位，以免引起颅内及内脏出血。
３． 饮食方面：白细胞减少患者，饮食要特别注意卫生，所用碗筷等用具在使用前用开水冲烫，饭后要漱口，不要吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可多吃，对血小板减少患者，不要吃过硬的食物，以免划伤食管引起消化道的损伤出血，同时也要避免用力，大便保持通畅，如果大便干结，要用点开塞润肠药物等。
４． 各种血液病，均应注意避免感染，感染包括呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染等等，无论是细菌感染还是病毒感染，都是血液病的重要的诱发和加重因素，如各种溶血性贫血、再障、白血病、血小板减少性紫癜、ＭＤＳ等，一旦感染，红细胞、白细胞、血小板均会很快下降，引起出血、贫血急剧加重等症状，甚至会出现危象。血液病病人本身免疫功能低下，加之化疗、或使用激素等免疫抑制剂等，身体的免疫功能极低，生活中，稍有不慎，便会感染，一旦感染，感染灶会很快播散，形成败血症、重症肺炎等危及生命的并发症。病原体可能是细菌，可以是病毒或真菌等。因此，无论在治疗过程中，还是在缓解后均要特别注意预防感染。做到以下几点：
（１） 口腔卫生：饭后漱口，口漱淡盐水或口漱口腔消毒液如口泰、朵贝氏漱口液等，或含化华素片，特别对牙周炎或有龋齿的患者更当如此。
（２） 碗、筷子、口杯要消毒，不可让别人乱用，在饭前要用开水冲烫后使用或高温消毒后使用。
（３） 双手保持卫生，不要持触不洁用品，若接触后要注意洗手。
（４） 清洁二阴：大小便后用温水冲洗干净，有条件的话用１：１０００的高锰酸钾液泡浴，对白细胞低下的患者或白血病、ＭＤＳ、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后白细胞低下的患者尤为重要。
（５） 坚决不食生冷饮食及剩饭菜，避免肠道感染，尤其在夏天特别要当心。
（６） 养成戴口罩的习惯：空气中弥漫着细小的尘埃，这些尘埃粘附有许多细菌、病毒等微生物，在身体抵抗力低下时，吸进呼吸道很易引起感染。此外，在治疗期间注意少接触别人，对探视病人的亲朋保持一定距离，若亲朋有感冒等疾病者要避免接触。