多发性肌炎的临床表现(2)

与恶性肿瘤的相关性：1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关，并存率为5%～25%，大部分出现在DM，小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中：一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍，40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病，其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。

与其他结缔组织病的相关性：肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一，如25%的活动性SLE的肌活检病理符合肌炎的病变，但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎，但其肌酶不一定升高。有典型的临床表现且符合肌炎的诊断标准者同时又存在着另一肯定结缔组织病时则称为重叠综合征(overlap syndrome)。这种重叠综合征占总肌炎的10%～25%。常常是和SLE、硬皮病、原发性干燥综合征、类风湿关节炎重叠，少数和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病、贝赫切特病重叠。

幼年型DM(PM) 此指16岁以下的患者。本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见)，病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。

包涵体肌炎：(inclusion body mrositis) 这是近年来为人们所注意到的一种炎性肌病，其病理特点为受累肌细胞的胞浆或胞核内有嗜酸性的包涵体，内含小管状的丝状体(filaments)。包涵体旁有充满了碱性颗粒的带边空泡，泡内为髓性结构和组织碎片等。其临床特点为：①起病隐匿，从起病到确诊需数年;②出现在50岁以上男性;③肌炎不仅出现在近端肌群同时尚累及远端肌肉;可不对称;④不伴恶性肿瘤和其他结缔组织病;⑤肌电图示肌源性及神经源性损害;③对肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的疗效差。本病的确诊有赖于在肌肉中找到有特征性的包涵体。