乐雅养生网导读:家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝,肝囊肿,脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生。……
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无。
值得注意的信号有以下几种:
一、家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝,肝囊肿,脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生,所以,当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生;
二、长期在严重污染的环境中生活的人,或接触有毒化学物质(包括服用肾毒性药物)或射线的人;
三、情志的异常变化特别是长期过度抑郁或惊恐的人;
四、血尿周期发作或有轻度蛋白尿(须与肾炎相鉴别)者;
五、过度劳累,包括体力劳动过度、脑力劳动过度而又缺乏体育锻炼或锻炼方法、强度不当者、房劳过度者等;
六、腰、腹部出现局部不适者以及出现不明原因高血压或肾功能异常者等等。
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