囊肿性肾病档案(2)

多囊肾为什么会发生慢性肾功能衰竭?

多囊肾发生慢性肾功能衰竭的机理，除因囊肿压迫、取代正常肾组织外，尚有以下两个因素：①非囊肿组织(小管、间质、血管)的缺血、硬化和/或炎症、纤维化；②进行性功能肾单位的丧失引起剩余的正常肾单位的高灌注、高滤过以及促肾生长因子的产生均促进肾单位的进一步破坏。因此，邻近区域的状况决定了肾功能损害的发展速度。高血压和尿路感染也是影响肾功能损害发展速度的因素。同一家族内发展至尿毒症的时限相似。

多囊肾患者需注意哪些事项?

(1)一般事项：避免剧烈的体育活动和腹部创伤，肾脏肿大明显时应避免腰带过紧，以防囊肿破裂。

(2)控制高血压：这在保护肾功能中起决定性作用。首选血管紧张素转换酶抑制剂，其他降压药如钙离子拮抗剂、血管扩张药和?-受体阻断剂。

(3)积极防治尿路感染：多见于女性，防治方法参考尿路感染有关内容。

多囊肾的预后怎样?

肾功能正常率于50岁时为71%，58岁时为58%，70岁时为23%。男性预后差，起病早者预后差。其他可人为控制的影响预后的因素有高血压、妊娠次数、继发泌尿系感染的频度等。在未进入透析和肾移植年代，本病患者出现症状后，尤其有肾功能不全者，仅能存活10年，约每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半，但若血肌酐从未升高过，且无结石、感染和严重高血压，则可存活30一40年。透析或肾移植的多囊肾病人，其寿命基本与其他透析和肾移植病人相近。

单纯性肾囊肿与多囊肾有什么不同?

从发病机理上讲，与多囊肾不同，单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成，近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长，远端小管和集合管憩室增加，单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。单纯性肾囊肿自然变化缓慢，有人曾用B超进行数年追踪观察，发现其中只有少部分发生变化，主要是数目的增加，其次是大小的轻度增加，少数轻度缩小。单纯性肾囊肿一般不会出现症状，常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛，也可出现肾盏梗阻和继发感染，但不会导致肾 功能 衰竭。

什么叫获得性肾囊肿病?

获得性肾囊肿病是指长期血液透析或腹膜透析的尿毒症病人，在无囊肿的肾脏中出现囊性变。本病的发病机理不明，大部分患者无症状，无需特殊处理。部分病人可因反复出血或感染而致腰痛或绞痛。另有报道认为，本病有癌变的可能，此时亦作患肾切除。