血管活性肠肽瘤

乐雅养生网导读：血管活性肠肽瘤是一种极为罕见的肿瘤,国际上报道发病率为(0.2～1.0)/100万。……

患者,男性, 41岁,主因“腹泻8个月,发现腹膜后肿物3d”入院。于2004年1月无明显诱因出现腹泻,为水样便,无脓血便,无明显腹痛腹胀和里急后重感,自服氟哌酸治疗,开始症状略减轻但停药后反复出现并症状逐渐加重, 8月于当地医院行B超检查发现腹膜后肿物,入我院外科治疗。

入院后,行常规术前准备,发现患者存在以低钾血症为主的多种电解质紊乱和酸中毒、高血糖; CT检查示: ①左肾下极脊柱旁见直径约5cm肿块,边界清楚,密度均匀,静脉注入造影剂后肿块呈环型强化。②右肝叶见不强化低密度病灶。心电图示:窦型心动过速、不正常ST段、1度房室传导阻滞。术前进行积极的补液、补钾、纠酸、降糖治疗,效果不明显。血糖为6. 3～8. 57 mmol/L,血钾为1. 94～2. 96 mmol /L,血磷为0. 48～0. 94 mmol/L,二氧化碳为: 13. 8～22. 4 mmol/L,并有间断性低钙和转氨酶增高。2004年9月在全麻下行Whipp le 手术,术前诊断为:腹膜后肿物。麻醉采用咪唑安定2 mg,芬太尼0. 2 mg,万可松6 mg,异丙酚50 mg快速诱导插管。术中用异氟醚、异丙酚、瑞芬太尼、芬太尼维持。常规心电、无创血压、血氧检测,诱导后进行桡动脉、颈内静脉置管,血气分析每半小时1次。术中分离肿瘤时出现一过性的血压增高,最高达到200 /110 mmHg,间段给予酚妥拉明和硝普钠治疗,维持血压在正常水平,血气分析pH 7. 28～7. 31,未给予特殊处理,血钾2. 2～2. 8 mmol/L,术中持续补钾1. 5 g,手术历时2 h,术中输入平衡盐溶液1 500 ml,胶体溶液1 500 ml,术中出血500 ml,尿量1 000 ml,术毕,患者生命体征平稳,自主呼吸恢复,拔除气管导管安返病房。术后第1天,腹泻症状消失,血钾水平恢复正常,酸中毒、高血糖亦得以恢复。术后病理结果:副神经节瘤,免疫组化V IP ( + ) 。

讨论

血管活性肠肽瘤(V IPoma)是一种内分泌系统疾病, 70%以上为中年女性,临床表现为腹泻、低钾血症及低或缺胃酸等三大突出表现。血管活性肠肽瘤的诊断主要依靠临床表现,血液V IP、基础胃酸检查,放射检查等,血管活性肠肽瘤的治疗目前以外科手术为首选,只要有手术机会,都不应放弃治疗。V IP肿瘤有胰腺源和神经节源两类。由于V IP有增加细胞cAMP活性,使得小肠、大肠分泌水、电解质显著增加,出现大量水样便,致大量钾、碳酸氢盐自消化道丢失。本例患者钾离子自消化道排出,有别于肾源性低钾,常不伴有碱中毒,而伴有代谢性酸中毒,可能与HCO -3 自消化道大量排出有关。V IP还明显抑制胃酸分泌,导致低或无胃酸。V IP促进肝糖原分解,使得部分患者出现血糖升高或糖耐量异常。