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尿道下裂疾病概述:尿道异位开口于尿道腹侧,称尿道下裂。是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常。
尿道下裂病因病理病因:外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育,15周完成,尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合,形成尿道,直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足,尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部,停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂,又因尿道沟是由近端向远端融合,故远端尿道下裂更多见。
尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例,目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史,但还不知道其遗传特性
尿道下裂临床表现
(1)症状和体征:
新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状,青少年、成人常诉尿线弯曲,尿呈喷雾状,阻茎弯向腹侧,妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿,并常引起不育,另外,因阴茎腹侧皮肤少,阴茎呈钩状,尿道外口可呈狭窄,应仔细检查,如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全,应仔细检查阴囊内是否有睾丸
(2)分型:
根据尿道外口位置不同,可分为下列几种类型:
①阴茎头型:尿道外口位于阴茎头近端;
②冠状沟型:尿道外口位于冠状沟腹侧;
③阴茎型;
④阴茎阴囊型;
⑤会阴型。
大约70%的病人尿道位于阴茎远端和冠状沟处
男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能,需鉴别其性别,尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为,以后包皮将用来重建尿道。
尿道下裂化验检查实验室、X线、内窥镜检查:
阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂,外生殖器官性别难定,所以应行口腔颊粘膜涂片和染色体核型检查,以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性内一殖器官的发育情况;排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。
对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而,对于龟头型尿道下裂的价值不大,因为这些病人上尿路畸形的发病率并不比常人高。
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