肾病综合征的概念

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Christian(克里斯琴)于1932年应用肾病综合征(nephroticsyn— drome肾病综合症)这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿，及其相应的一组临床表现，这表现与肾病根相似，故名肾病综合征。本征的最基本特征是大量蛋白尿．“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，目前我国的定义为≥ 3.5g／d。国外大部分定为≥3.og(或3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血症(≤30g儿)、水肿、高脂血症。

虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的临床表现、病，阴生理和代谢变化，甚至治疗方面亦有共同的规律。但是，由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，所以在临床表现、发病机理和治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、贫直等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。

儿科对肾病综合征这一名词的应用又有不同看法。小儿肾病综合征是一临床状态，是由于多种原因引起肾小球通透性的增加，导致大量蛋白由尿丢失。临床具有以下特点：大量蛋白尿(定性为+++或更多，定量为小儿超过o.1g／kg·d)、低蛋白血症(血清白蛋白儿童<30g/L、婴儿<25g/L)、高胆固醇血症(血清胆固醇儿童> 5.70mmol／L、婴儿>5.20mmol／L)及明显浮肿为共同特征的临床 eO合征。以上四项中以第一项为必备的条件．肾病综合征在儿科肾脏病中较为常见，发病仅次于最常见的急性肾小球肾炎和尿路感染。据全国儿科肾脏病科研协作组(1986)对我国六大行政区20个省、市、县的105所医院1982年儿科泌尿系疾病住院病人的调查，儿科泌糖尿系疾病占同期住院总人次的2．63％，肾病综合征占泌尿系疾病的21％，仅次于急性肾炎(53％)。北京儿童医院(1988)对该院30年间(1956～1985)内科泌尿系疾病住院病例进行的分析，与上述调查结果相近似，原发性肾病综合征占19.02％。并有逐年增多的趋势。北京医科大学第一医院儿科1967~1976年10年中收住院的14岁以下儿童中，肾病综合征占肾脏疾病总数的38.1％。大于1岁儿童中，原发性肾小球疾病伴肾病综合征约占肾病综合征的90％，较成人比例数高。

肾病综合征是肾小球疾病(包括肾小球肾炎、肾病、狼疮和其他)的常见表现，但亦应注意到许多肾小球疾病并没有这一表现。