云南血友病约九成未诊治 出血严重赶紧就医

乐雅养生网导读：血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，属于罕见的“大病种”，诊断率低、致残率高。……

据媒体报道，按患病率和云南人口数量推算，云南省的血友病人数估计为2000至4500人左右，但目前全省血友病病例信息管理中心登记在册的只有280人，约九成患者没被发现、诊断和治疗。而登记在册的280位血友病患者中，有一半以上为儿童患者，70%的患儿生活在偏远的乡村，常因贫困等原因放弃治疗，导致患儿致残率居高不下甚至死亡，医疗状况及生活质量极差。

血友病诊断率低、致残率高

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，属于罕见的“大病种”，分为A 、B两型。血友病A约占先天性出血性疾病的85%；血友病B占血友病的15%～20%。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

临床主要表现为，自发或轻微外伤后，出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。

家庭应急处理六个要点

（1）尽量避免手术或外伤。

（2）局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

（3）云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

（4）有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

（5）急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。

（6）出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品，就诊科室是血液科。