血友病高发的根本性病因(2)

3、血友病的发病主要源于vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上长180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成，这储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中，使人们的内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，从而vWF分子多为二聚体和小的多聚体可能是因子Ⅷ的载体;另一种是因为人们受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体，与基质有强的结合能力，在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用，对人们的健康造成了伤害。

4、若是血浆中因子Ⅶ和vWF以非共价键的形式相互结合，这就会形成复合物vWF作为因子Ⅷ的载体使其结构保持稳定，而与vWF结合的因子Ⅷ也易与其他因子相互作用，就会加速凝血酶的形成;当人们的vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，而Ⅷ∶C活性受到影响;在血管壁剪切力较高的小动脉，人们的血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在，而vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用，就会导致vWF水平减低或功能异常时，这样人们的血小板不能黏附于受损的血管壁导致出血发生。

5、而且血友病分为 A 、B 两型，事实上血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，此病的患者约占先天性出血性疾病的85%，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，血友病血友病患者约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，主要占血友病的15%～20%;因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子;因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。提醒人们要及时做好预防血友病的措施，避免自身健康受到任何的伤害和威胁。