慢性骨髓增殖性疾病-真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症 (ｐｏｌｙｃｙｔｈｅｍｉａｖｅｒａ,ＰＶ)为慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病 ,主要累及红系 ,粒系和巨核系也可增生 ,引起红细胞量绝对增多 ,血红蛋白增高 ,常伴白细胞和血小板增多及脾肿大。

ＷＨＯ诊断ＰＶ标准 :分Ａ、Ｂ两类 :

Ａ1 :红细胞容量较正常平均预期值 >2 5%,或ＨＧＢ男 >1 85ｇ Ｌ ,女 >1 6 0ｇ Ｌ ;Ａ2 :无继发性红细胞增多原因 ,无家族性红细胞增多症 ,无促红细胞生成素(Ｅｐｏ)增高原因 (动脉ＰａＯ2 ≤ 0 .92 ,高氧亲和力血红蛋白病、截短的Ｅｐｏ受体、肿瘤不适当分泌Ｅｐｏ) ;Ａ3 :脾肿大 ;Ａ4:ＢＭ无Ｐｈ染色体和ＢＣＲ ＡＢＬ融合基因 ,但可有其他克隆性遗传学异常 ;Ａ5:体外ＢＭ细胞培养显示内源性红系集落形成。

Ｂ1 :血小板增多>40 0× 1 0 9 Ｌ ;Ｂ2 :白细胞 >1 2× 1 0 9 Ｌ ;Ｂ3 :ＢＭ活检显示全髓增生 ,以红系和巨核系增生明显 ;Ｂ4:血清Ｅｐｏ减低 ;凡具有Ａ1、Ａ2及Ａ类中任何其他项可诊为ＰＶ。凡具有Ａ1、Ａ2及分类中任何2项亦可诊为ＰＶ。