新生儿红细胞增多症

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新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 > 220g／L，静脉血红细胞压积 > 0.65( 65％ )或毛细血管血红蛋白压积 > 0.70( 70％)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。

【病因及发病机理】

(一) 经胎盘灌注过多

① 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。

② 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达 72～107ml，其中51％～78％是在生后1分钟内输入，79％～82％在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。

③ 夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。

(二) 胎盘功能不全

见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。

(三) 内分泌及代谢性疾病

胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高；21，13，18三体综合征及内脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。

【临床表现】

轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。

① 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。

② 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。

③ 消化系统：溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。

④ 血液系统；黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。

⑤ 泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿。

⑥ 代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。

⑦ 其他：坏死性肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等

【实验室检查】

① 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。

② 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿。

③ 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。

④ 血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。

⑤ 有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。

⑥ 有条件可测红细胞生成素等。

X线检查：胸部X线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。

【诊断】

新生儿出生时面色过于红润或呈深红色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb > 220g/L，红细胞压积 > 0.65，则诊断可成立。

【治疗】

无症状者不需治疗。有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。常用方法：

① 部分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4％的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量 = 血容量 X ( 现测红细胞压积 — 预期红细胞压积 ) ÷ 现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重 90ml 计算)。

② 有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物。血容量增多者，可采用静脉放血10％，此方法只能减轻心脏负荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。

③ 低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸中毒时应给予相应治疗。