血友病是什么病

血友病曾一度被称为“皇室病”,19世纪英国的维多利亚女王就是血友病基因的携带者,导致血友病“蔓延”至王室后代。其实血友病并非欧洲王室专属。那么,血友病是什么病呢?

血友病是一种先天性疾病,在10000 个人中大约有1个患有先天性血友病。最常见的血友病叫做血友病A,该类患者缺乏足够的凝血因子VIII (8)。另一种不常见的血友病叫做血友病B,这种患者缺乏足够的凝血因子 IX (9)。

根据凝血因子的活性和凝血能力,还可将血友病患者分为重型、中型和轻型3种。重型血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血原因不明确,为自发出血,出血量大难止,必须输血治疗。中型血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,该类患者出血一般是受了外伤导致的。轻型血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。

血友病是遗传性疾病,也就是它通过父母一方的基因遗传给子女。但是有些得病者是没有血友病家族史的,则是由个人自身基因的变异引起的。尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者并非一定不能结婚生育。

男性血友病患者与正常女性结婚生育的话,如果生男孩子则不会患病,也不会将疾病再遗传给子女后代;如果是女孩子则全部是血友病携带者。如果是正常男性与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能患病;而所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。男性血友病患者与女性携带者结婚生育的话,所生的男孩可能为正常人,也可能患病。所生女孩可能为携带者,也可能会患病。