结缔组织病

文章目录

一、结缔组织病的概述

二、结缔组织病的典型症状

三、结缔组织病的病因病机

四、结缔组织病的检查诊断鉴别方法

五、结缔组织病的并发症

六、结缔组织病的防治方案

结缔组织病的概述

1、定义

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

2、别称

无

3、发病部位

结缔组织

4、传染性

无传染性

5、高发人群

中老年人

6、科室

风湿免疫科

结缔组织病的典型症状

1、结缔组织病的典型症状

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

2、结缔组织病的分类

结缔组织病 可以分化为:红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、脂膜炎、白塞氏病、结节性红斑、结节性脂膜炎等风湿免疫性疾病。

结缔组织病的病因病机

本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

结缔组织病的检查诊断鉴别方法

针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃,T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血与白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。