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尿道下裂的概述
1、定义
尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上,多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形,国外报道发病率可高达125~250出生男婴中有1个尿道下裂。
2、别称
无
3、发病部位
尿道
4、传染性
无传染性
5、高发人群
有先天畸形的男婴
6、科室
泌尿外科
尿道下裂的典型症状
1、尿道下裂的典型症状
新生儿和婴幼儿几乎没有任何小儿尿道下裂症状。排尿异常,青少年、成人常诉尿线弯曲,尿呈喷雾状,排尿时打湿衣裤。
2、尿道下裂的分类
龟头型或冠状沟型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿和性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。
阴茎型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。
阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲。
阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,且阴囊发育差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸。
会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴,有时误作女孩抚养。
尿道下裂的病因病机
在尿道下裂中,阴茎筋膜和皮肤在孕期8~14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育,尿道沟融合不全时可形成尿道下裂,同时尿道海绵体也发育不全,在尿道下裂的远端形成索状,可导致阴茎弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因,大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起,而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。
尿道下裂的检查诊断鉴别方法
尿道下裂是外生殖器畸形,根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形,严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查,如排泄膀胱尿道造影,以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括:
体格检查:观察患者的体形、身体发育、第二性征,外生殖器检查有无阴道,触摸双侧睾丸表面质地、体积。
腹部超声。
染色体检查。
尿17酮类固醇测定。
腹腔镜检查及性腺活检。
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