运动神经元病

文章目录

一、运动神经元病的概述

二、运动神经元病的典型症状

三、运动神经元病的病因病机

四、运动神经元病的检查诊断鉴别方法

五、运动神经元病的并发症

六、运动神经元病的防治方案

运动神经元病的概述

1、定义

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万,患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

2、别称

无

3、发病部位

肌肉

4、传染性

无传染性

5、高发人群

男性人群

6、科室

神经内科

运动神经元病的典型症状

1、运动神经元病的典型症状

起病缓慢,病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分,病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束颤。如早期病变位于延髓的运动神经核,则出现构音和吞咽困难、舌肌瘫痪、萎缩,舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

2、运动神经元病的分类

根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:

肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

进行性肌肉萎缩(PMA)。

进行性延髓麻痹(PBP)。

原发性侧索硬化(PLS)。

ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:

散发性ALS(sALS),没有ALS家族史;

家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

运动神经元病的病因病机

MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

运动神经元病的检查诊断鉴别方法

ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。