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婴儿胆管阻塞的症状
1、婴儿胆管阻塞的症状
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。
患儿初生时与一般新生儿无异,胎粪正常色泽,还能正常吃奶,且精神不错,在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。
有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。
父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄,这种现象会日益加重,随着病情突飞猛进,孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色,同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。
随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。
最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5-6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。
其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸,逐渐加深,同时大便颜色逐渐变为浅黄色,甚至呈白陶土色,这种黄疸一般B超检查即可确诊。
2、婴儿胆管阻塞与生理性黄疸的症状区别
区别一:症状出现的时间各异
生理性黄疸一般在小儿出生1周后出现,2周后逐渐消退。但胆道闭锁导致的黄疸会在小儿出生后2~3周出现,即生理性黄疸消退后再逐渐显露。而且胆道闭锁导致的黄疸是持续性的,还会日益加深。
区别二:体征和排便各有不同
胆道闭锁患儿随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色,大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白,以后成为陶土样灰白色,小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。
3、婴儿胆管阻塞与新生儿肝炎的症状区别
新生儿肝炎与胆道闭锁在临床上的表现非常相似,往往也会发生黄疸、灰白或淡黄色便、肝功能异常,鉴别不易,需要儿科消化系统专科医生以详细的检查方法加以鉴别。所以一旦孩子黄疸持续超过两周,大便也出现灰白色症状等,一定要孩子到专业的医院进行检查。
婴儿胆管阻塞的治疗
若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化。术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变。仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道。然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加。对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能。
多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。
婴儿胆管阻塞产生原因
肝细胞产生大片坏死:可形成肝内多发性小脓肿。胆管也可因感染化脓造成溃疡和胆道出血。由于胆管内高压造成肝内毛细胆管破溃,脓性胆汁甚至胆栓即由此经肝内血窦进入血循环,造成菌血症和败血症。少数还可发生肺部脓性栓塞。在后期,可发生感染性休克、肝肾功能衰竭或弥漫性血管内凝血等一系列病理生理性变化,此即为急性梗阻性化脓性胆管炎或称急性重症胆管炎。这些病理改变一旦发生,即使手术解除了胆管高压,但在肝实质和胆管仍会留下损害,这也是本症的严重性的存在。
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