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再生障碍性贫血的概述
1、定义
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
2、别称
再障。
3、发病部位
全身。
4、传染性
无传染性。
5、高发人群
青壮年人。
6、科室
血液科。
再生障碍性贫血的典型症状
1、再生障碍性贫血的典型症状
出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见;多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。
2、再生障碍性贫血的分类
2.1、急性再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血多因慢性病症治疗不及时或用药不当转化而致,一般起病较急,常以出血和感染发热为首起及主要表现。出血可表现在皮膜粘膜出血及内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血甚至颅内出血,后者常为本病的死亡原因。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。
2.2、慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血主要常见于发病初期,以贫血为主要病症表现,出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,患者可获得长期缓解乃至痊愈。但若慢性再障患者的病情出现了急性的加重,则属于情况较为严重的一类,称之为重型再生障碍性贫血。
2.3、先天性再生障碍性贫血
先天性再障比较罕见,属于隐性遗传性疾病,发病患儿除有红细胞、白细胞和血小板减少外,还有多发性畸形表现,如小头、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等,皮肤还可出现咖啡奶油样的色素斑块,部分病人智力低下,半数以上的男孩生殖器发育不全。
2.4、获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血又可分为原发性与继发性两种,其中原发性再障目前发病原因不明,约占获得性再障患者的50%。获得性再障多数是由放射线、有机溶剂、某些药物如氯霉素、环磷酰氨、阿糖胞苷等诱发,是较为常见的再障类型。
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