先天性肾病能治好吗

文章目录

一、先天性肾病能治好吗

二、先天性肾病的治疗方案

三、如何预防先天性肾病

先天性肾病能治好吗

1、先天性肾病能治好吗

1.1、先天性的疾病一般都是比较难以治疗的,而先天性的肾病有治愈希望,可是这样的希望是非常渺小的,有很多的患者都不能够得到有效的治疗效果,可是肾病同样还需要及时的治疗。

1.2、而先天性的肾病如果不及时的控制的话那么还有可能会引起更加严重的疾病发生,有可能会引起尿毒症这种疾病,如果孩子得了尿毒症疾病的话那么后果不可设想。

1.3、针对先天性的肾病在做治疗的时候想要孩子的恢复效果比较好的话那么可以给孩子采用做透析的方法来加以治疗,并且在给孩子做治疗的期间一定不要给孩子过多的学习压力,这样对孩子的疾病是有影响的。

2、肾病可以活多久

肾病可以活多久,须要因人而异,肾病的治疗方法是直接关系到肾病患者能活多久的主要原因。

针对患者病因和症状出现的原因进行针对性的治疗,才能对血尿、蛋白尿进行有效的操控,从而改善肾功能,恢复病情。

2.1、大多数采用糖皮质激素以及细胞毒药物等进行治疗,能够缓解肾病综合症患者的症状,抑制炎症反应。影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。

2.2、对不能用激素或不愿激素治疗的患者,可应用副作用小,或没有激素副作用的免疫抑制剂,如环孢霉素,他克莫司,吗替麦考酚酯片等药物,但须针对不同的个体,由经验的肾科医师负责进行。

2.3、中药免疫抑制药物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清风痛宁等,可减少激素和细胞毒药物的副作用,黄芪可以增加肝脏白蛋白合成。

3、引起先天性肾病的发病机制

3.1、发病机制

已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,其基因定位于19号染色体长臂,发病机制渐渐得以阐明,1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查,明确此征为常染色体隐性遗传性疾病。

3.2、病理改变

病理所见因病期早晚不一,在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生;呈现弥漫性肾小管囊性扩张,在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张,萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化,有人曾称本征中最具特色的改变是近曲小管囊性扩张,被称为“小囊性病”(microcystic disease)。

先天性肾病的治疗方案

目前有关治疗可延缓儿童CKD进展的数据比较有限。根据诊断不同,可相应地使用药物治疗以及饮食治疗。但是,饮食治疗需要满足儿童生长发育的需要。另外,严格控制血压可延缓各种病因所致的儿童CKD进展。

有些非常小的儿童可能在婴儿早期就需要肾替代治疗,即便从新生儿时期就开始透析,患者存活率也相当可观。而肾移植是儿童优先选择的替代治疗方式,适用于大于12个月的儿童,具有较好的患者存活率、移植物存活率、生长发育。

要注意的是,大量研究表明,儿童CKD不仅仅是肾脏的问题,还可以增加患儿心血管病的发病率,影响其生存时间。

如何预防先天性肾病

1、维持营养 给高热量及足够蛋白质的饮食。

2、防治感染 感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。

3、减轻水肿 主要应限盐和使用利尿药。对严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者,可输注无盐人血白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输入血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。

4、防治并发症 治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫、小量阿司匹林或加用华法林治疗,可预防和治疗栓塞等合并症。一般病儿血压正常,后期血压增高者给予常规降压治疗。