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帕金森的概述
1、定义
帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例,仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。
2、别称
帕金森病,震颤麻痹,特发性帕金森病。
3、发病部位
颅脑、全身。
4、传染性
无传染性。
5、高发人群
老年人,于40~70岁,60岁后发病率增高,30多岁前发病少见。
6、科室
神经内科、中医科。
帕金森的典型症状
1、帕金森的典型症状
震颤常为首发症状,占PD80%。特点为静止性震颤主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端其他手指其他开始,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大,频率为4-8次/s4-8Hz,能为意识暂时控制但不持久,激动及疲劳时加重,睡眠时消失。
肌强直PD患者的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高被动运动关节时始终保持增高阻力类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”;如部分患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。由于肌张力增高及不平衡常表现姿势的异常:呈头部前倾,躯于前弯上肢前臂内收,肘关节屈曲,腕关节直,掌指关节屈曲的特殊姿势。老年患者肌强直可引起关节疼痛,是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致。
运动迟缓是PD中基底节功能不全的特征性症状,严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢,如系鞋带穿衣、剃须刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少瞬目动作减少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降,停止运动困难,改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐,双足擦地而行,称“小步态”越走越快,缺乏伴随的双臂摆动,躯干前冲,不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步,以小步幅连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言,称为“慌张语言”写字时颤抖歪曲、行距不匀、越写越小,称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难,咀嚼缓慢可表现为紧张或激动,突然发生一切动作停顿,有如冻僵,称为冻结现象。
自主神经功能障碍常见唾液分泌过多致流涎皮脂腺过度分泌及出汗增多,使皮肤尤其是面部皮肤油腻血压偏低易出现体位性低血压,但很少出现晕厥,以老年患者多见,生化检查发现酪氨酸含量减少血浆肾素和醛固酮水平低下有关。但血钠正常,提示为周围的交感神经缺陷。患者可顽固性便秘排尿不尽,滴尿,尿失禁等其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。
精神障碍常见为抑郁症,通常轻中度罕见自杀。约40%的PD患者在其病程中有抑郁其特征性表现为厌食睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆,其在PD中发生率为12%~20%且其一级亲属中患有痴呆危险性极高其他症状有情感淡漠,思维迟钝缓慢性格改变可见孤独自闭等。
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