两性畸形是什么

文章目录

一、两性畸形是什么

1. 两性畸形是什么呢

2. 两性畸形是什么原因

3. 得了两性畸形后怎么办

二、两性畸形怎么治疗

三、两性畸形如何防治

两性畸形是什么

1、两性畸形是什么呢

两性畸形,顾名思义,表现为外生殖器的表型模糊,有时甚至不能根据外生殖器的形态来区分性别。例如,一些男孩出生后表现为阴茎短小、尿道下裂、阴囊发育差以及阴囊内无睾丸(隐睾),一些严重患者甚至连阴茎都不发育,表现为完全的女性外阴。

一些患者的尿道开口,存在于阴茎的下方而不是阴茎的顶端,所以他们站立排尿困难,需蹲位排尿。他们的隐睾,因不能产生大量的雄激素和精子,可能给患者将来的男性化发育和生育功能带来很大影响。而阴茎短小可能造成将来的性生活困难。这些疾病的病因,可能和SRY基因缺失、睾丸不发育、雄激素合成障碍,或者雄激素不能很好发挥生物学作用有关。

2、两性畸形是什么原因

2.1、真两性畸形的原因可能是:单合子性染色体镶嵌,这是减数分裂或有丝分裂错误所致;非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果;Y染色体向X染色体易位。

常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。

2.2、假两性畸形的原因可能是:女性假两性畸形其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时,出现女性男性化表现。孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。孕期母亲使用雄激素类药物,亦可使女胎发生男性化表现。

男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺陷抗中肾旁管激素缺乏。

3、得了两性畸形后怎么办

应及时去医院进一步检查,明确诊断;一般要在2岁以前做染色体检查确定性别。因为2岁以后小儿已牢固地认识了自己的性别,如果以后强行改变其性别,可能会造成将来的性心理变态。对于真性两性畸形应根据病因,尤其是外生殖器的形态和心理性别,建立适当的性别并保留适当的性腺组织,使小儿向比较有功能一侧的性发育。男性假性两性畸形,如果估计手术后不能具有男性的性功能,就应使向女性方向发展;若女性化不足,可给予雌激素。女性假性两性畸形一般使向女性发展,并且将来还有生育的可能。

两性畸形怎么治疗

1、先天性肾上腺皮质增生

确诊后应即开始并终身给予可的松类药物,以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合,还可促进女性生殖器官发育和月经来潮,甚至有受孕和分娩的可能;肥大的阴蒂应部分切除,仅保留阴蒂头,使之接近正常女性阴蒂大小;外阴部有融合畸形者,应予以手术矫治,使尿道外口和阴道口分别显露在外。

2、雄激素不敏感综合征

无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变,术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,应提前作整形术并切除双侧睾丸。凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。

3、其他男性假两性畸形

混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者,其生殖腺发生恶变的频率较高,且发生的年龄可能很小,故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。

4、真两性畸形

性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态,应将不需要的生殖腺切除,保留与其性别相适应的生殖腺。一般除阴茎粗大,能勃起,且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外,否则仍以按女性养育为宜。

两性畸形如何防治

禁止近亲结婚,近期结婚可能会引起性染色体分化异常,导致两性畸形。做好婚前检查,排出遗传疾病。进行产前诊断,分析基因和胎儿性别,通过科学的手段优生优育。

对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别,因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展,如改变其性别,就有可能造成将来的心理变态。

所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别,应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根据确定的性别,选择相应的成形手术,并在必要时给予相应的性激素治疗,以促使其符合性别的第二性征的发育。

男性的假两性畸形或真两性畸形混合性腺发育不全症病儿估计手术后不能有男性功能者,就应使之向女性方向发展,作睾丸切除和外阴形,必要时作人工阴道手术,有肾上腺皮质增生者应给予激素治疗。

不管男性或女性方向发展,体内的睾丸切除为好,因可能恶化,向女性发展的病人,可给予雌激素,一般用乙烯雌酚,每日0、5~1mg。