腹膜间皮瘤的概述

乐雅养生网导读：腹膜间皮瘤(peritonealmesothelioma)为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoidmesothelioma)、囊性间皮瘤(cysticmesothelioma)和恶性间皮瘤(peritonealmalignantmesothelioma,PMM)。……

腹膜间皮瘤(peritoneal mesothelioma) 为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoid mesothelioma)、囊性间皮瘤(cystic mesothelioma)和恶性间皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)。前两者属良性肿瘤。

囊性间皮瘤多见于女性，病因不明，好发于盆腔或附件周围，呈单个或多个囊性肿块;病人常因扪及腹块而就诊。PMM约占恶性间皮瘤之30%;其发生也与接触石棉有密切关系，约5%病人有接触史;石棉纤维经口摄入后，通过肠壁易位到腹膜而致病。从接触石棉到确诊，本病潜伏期可长达25～40年之久。但国内1951～1993年20篇文献报告161例PMM中仅1例有石棉接触史。在无石棉接触史的人群中，其发病率约1人/1百万人·年，可能与某些病毒感染及遗传因素有关。国外曾报告1例PMM病人40余年前曾接触过胶质二氧化钍(Thorotrast)。PMM常发生于40岁以上男性。脏层或壁层腹膜均可罹及;肿瘤可直接侵犯腹、盆腔脏器;50%～70%病人伴淋巴和(或)血行转移远处如肝、肾、肾上腺、肺、骨和淋巴结等。

本病临床表现缺乏特异性，可有腹痛、便秘、腹胀、体重减轻及其他肠梗阻表现。体检可发现腹水或腹块等。腹水为渗出液，部分为血性。本病易误诊为结核性腹膜炎、复发性自发性腹膜炎、肠系膜炎症或腹膜转移癌等。腹水透明质酸明显增高，>0.8g/L者仅见于PMM。腹水脱落细胞检查亦有一定价值，但结果常难以判断。血清糖类抗原—125(CA125)升高，有助诊断本病。B超和CT表现多样，典型者腹膜不规则增厚，大网膜粘连呈饼状，肠系膜呈薄纸样;CT也可显示增强的胰周大肿块，或腹腔内弥漫性实质性大肿块，并侵犯肠管和肠系膜;或腹膜结节，或呈囊性包块;多伴有不同程度腹水。超声或CT引导下穿刺活检有一定价值。腹腔镜检查是诊断PMM的简单而有效的方法，镜下见腹膜、网膜弥漫性结节和斑块，并可直视下活检病理学检查。我们曾给1例83岁男性病人腹腔镜检查，腹膜活检病理报告间皮细胞增生，后经组织免疫生化检查方确诊PMM。Butchart等将PMM分为4期:I期，肿瘤局限于腹膜;Ⅱ期，肿瘤侵犯腹腔内淋巴结;Ⅲ期，肿瘤向腹腔以外淋巴结转移;Ⅳ期，远处血行转移。上述分类有助选择治疗方法。

PMM迄今无有效的规范的治疗方案。预后很差，诊断后生存期中位数为1年，存活逾2年者不足20%。主要死于恶液质或肠梗阻，死因很少与肿瘤远处转移有关。