乐雅养生网导读:本文向您详细介绍膜增生性肾小球肾炎症状,尤其是膜增生性肾小球肾炎的早期症状,膜增生性肾小球肾炎有什么表现?得了膜增生性肾小球肾炎会怎样?以及膜增生性肾小球肾炎有哪些并发病症,膜增生性肾小球肾炎还会引起哪些疾病等方面内容。……
膜增生性肾小球肾炎常见症状:
尿滤过分数明显下降、面色苍白、气短、红细胞畸形
一、症状
本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1/3以上患者伴有高血压,高血压的程度一般比较轻,但也有个别病例,尤其是Ⅱ型患者,可能发生严重的高血压,大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象。至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全,在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良。患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血,表现为面色苍白,气短、乏力,并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例。其发生机制尚不清楚,可能与红细胞表面的补体激活有关,也可能因为毛细血管的病变使红细胞的寿命缩短。
本病发病时,至少有1/2的患者表现为肾病综合征;约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿;还有1/4~1/3的患者表现为急性肾炎综合征,伴有红细胞及红细胞管型尿、高血压和肾功能不全。约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史,40%在起病前有抗"O"滴度升高和链球菌感染的其他证据。有的患者可发生部分脂质营养不良(Barraquar-Simmons病),尤其是Ⅱ型病变,甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型。在肾病综合征时,可发生肾静脉血栓形成。尽管本病发展有高度的个体差异性,但本病病情总体上呈缓慢的进行性进展。因本病Ⅰ型和Ⅱ型组织病理和免疫病理改变不一样且为两种类型的形态,目前临床上多认为它们是代表不同的疾病。临床上Ⅱ型更倾向于表现为肾炎征象,新月体肾炎和急性肾衰的伴发率高,而Ⅰ型具有更多肾病的特征,常有先驱感染和贫血;Ⅱ型患者血清常常有持续的低补体血症,并且发病年龄较小,几乎所有患者发病均在20岁以下,尽管也有例外。此外,Ⅱ型更容易在肾移植后复发。
Ⅲ型很少见,主要发生在儿童和青年,10~20岁为高峰,<2岁,>40岁少见。男女发病接近。对于该型的临床表现描述很少,基本与Ⅰ型的长期临床改变相似。据Strife的描述,Ⅲ型有C3水平降低,但无C3肾炎因子。非肾综性蛋白尿的预后比肾病综合征表现者要好。该型进入终末期肾病的个体差异比较大,在长期的病程中,有些患者病情可以比较稳定甚至逐渐改善。
二、诊断
本病诊断的主要依据是病理检查结果,电镜和免疫荧光检查可以区分Ⅰ型和Ⅱ型。持续性的低补体血症,持续无选择性的蛋白尿(或肾病综合征)伴有严重的多样畸形的红细胞尿,与肾功能下降不成比例的贫血,常提示该病发生。C3肾炎因子和血补体C3同时降低常提示病情活动。低C3血症还见于其他继发性肾小球病如:活动性肝病、白血病、转移性肿瘤、和免疫球蛋白血症,因其有原发病的特征不难鉴别。
由于MPGN常在上呼吸道感染之后急性起病,表现为急性肾炎综合征,甚至半数左右患者抗"O"链球菌感染的证据呈阳性,故应与链球菌感染后肾小球肾炎相鉴别。后者常有肉眼血尿,而血补体水平在2个月内常恢复正常。本病肉眼血尿在发病后第1年内较为少见,而持续的低补体血症则应怀疑本病。另外链球菌感染后肾炎的病理常表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎,结合病理检查不难区分。
Ⅳ型系统性红斑狼疮活动期,补体,尤其C3常降低,病理检查有时也有系膜结构向基底膜和内皮间长入形成间位,病变累及广泛,免疫复合物可以沉积于肾小球的各个部位,与本病Ⅰ型有些混淆,但是注意结合临床其他表现和免疫荧光检查的C1q的阳性程度以及血清免疫学检查可加以鉴别。
Ⅰ型的病理检查系膜区明显扩张,可表现为结节性硬化灶,与糖尿病肾小球硬化或者轻链沉积病的光镜改变相似,但是免疫荧光和电镜的结果可以容易地将本病和其他疾病区分开,当然结合临床表现,血生化和血清免疫学检查就更容易鉴别。
应与其他的继发性系膜毛细血管性肾炎相鉴别。如乙肝相关性肾炎,根据病毒血清学及肾脏组织乙肝病毒抗原标志物可以鉴别。冷球蛋白血症临床与病理均与该病相似,但很少见,并且前者有相应的全身表现,病理有肾脏小血管炎和透明血栓形成提示为继发性的病变。
以上是对于膜增生性肾小球肾炎的症状方面内容的相关叙述,下面再看下膜增生性肾小球肾炎并发症,膜增生性肾小球肾炎还会引起哪些疾病呢?
膜增生性肾小球肾炎常见并发症:
营养不良、高脂血症、肾静脉血栓
一、并发病症
1、感染 本病表现为肾病综合征时,大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗均可使机体抵抗力下降,诱发感染性疾病发生,且临床征象常不明显,虽有多种抗生素供选择,若治疗不及时或不彻底,仍易引起肾病综合征复发和病情加重,甚至导致病人死亡。
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液黏稠度增加;蛋白质大量丢失及肝脏代偿性合成蛋白增加,会引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。另外,肾病综合征时血小板功能亢进,加之应用利尿药和糖皮质激素等,均可加重高凝状态,容易发生血栓、栓塞并发症。其中肾静脉血栓最常见,3/4病例因形成缓慢,故临床症状不显。此外,肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。
3、肾功能衰竭 肾病综合征病人可因有效血容量不足而导致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。少数病例可出现急性肾衰竭。由于肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾实质性肾衰竭。常见于50岁以上病人,发生多无明显诱因,表现为少尿或无尿,扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。
4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期蛋白质丢失可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下,易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏;内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱;结合蛋白减少,可能使血浆游离药物浓度增加、排泄加速,影响药物疗效。血脂代谢紊乱使血液黏稠度增加,促使发生血栓、栓塞以及心血管系统并发症,并促进肾小球硬化加速肾脏病变的慢性进展。
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