圆锥角膜的病理原因

乐雅养生网导读：圆锥角膜是以角膜中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种眼病。它常造成高度不规则近视散光和不同程度的视力损害，不伴有炎症。本病多发生于２０岁左右的青年，女性多见，通常为双眼先后发病，原因不明。有人认为可能是遗传性发育异常，也有人报告本病与内分泌紊乱和变态反应性疾病有关。……

确切病因不明，目前存在下述几种说法。

1.遗传说 Ammon(1830)、Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传，但也有些病例可连续二代或三代出现症状，对这样的病例，应考虑是规律或不规律的显性遗传。

这种理论的拥护者提出，圆锥角膜常合并其他先天异常，也是此病包含有遗传因素后个佐证。如视网膜色素变性、蓝色巩膜、无虹膜、虹膜裂、马凡氏综合征、前极白内障、角膜营养不良、先天愚型等。

2.间质发育障碍说 Collins等(1925)和δарьелъ(1960)提出，此病是由于角膜中央部分抵抗力下降，坚韧茺差，不能抵抗正常的眼内压所造成的。Mihalyhegy(1954)发现，圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度，巩膜也有明显的改变。因此他提出，圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找。

3.内分泌紊乱说 Siegrist(1912)提出，甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素，这种说法也被Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。Hippel(1913)特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用。

4.代谢紊乱说 Мучник(1956)发现圆锥角膜时，基础代谢率明显下降。Титаренко(1978)应用直接光谱分析法，检查了圆锥角膜患者血液内微量元素的改变，发现镍的含量明显下降，钛、铝和铅的含量上升，而锰的含量没有变化，他确信血液内微量元素的改变，对疾病的发生起着一定的作用。Пучковская(1979)还发现在圆锥角膜患者的血液和前房水中，6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性下降，很明显这种酶活性的下降会造成谷胱甘肽抗氧化作用机能的不全，引起过氧化物在体内的堆积，而这种过氧化物可能就是损害角膜的因子。

5.过敏反应说 Boland(1963)作过这样的统计，在圆锥角膜病人中，有32.6%患者过干草热，有33.3%的过哮喘，而哮喘在一般居民中的发病率仅占0.59%。Ruedemann有过类似的报道：86%的圆锥角膜患者有过过敏反应的病史。

主要病理变化为角膜中心部变薄和突出，上皮发生基底膜破裂，前弹力膜变厚和原纤维变性。前弹力膜呈波浪状，并有许多裂隙，上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲，只有12.3%的病例发生后弹力膜破裂。

电子显微镜下观察，在疾病的早期前弹力膜即有断裂，与其接触的角膜上皮(基底细胞)变性，细胞变扁，似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网，并被PAS染色阴性、与成熟胶原周期性不同的胶元Ⅲ所包绕。角膜中央区变薄，但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿，这说明胶原本身改变不大，变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期，后弹力层断裂出现裂孔，房水经裂孔渗入角膜基质层，引起角膜基质水肿。