小儿α-地中海贫血的症状，小儿α-地中海贫血的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿α-地中海贫血症状，尤其是小儿α-地中海贫血的早期症状，小儿α-地中海贫血有什么表现？得了小儿α-地中海贫血会怎样？以及小儿α-地中海贫血有哪些并发病症，小儿α-地中海贫血还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿α-地中海贫血常见症状：

皮肤出血点、溶血性黄疸、脾肿大、胎儿水肿、小儿生理性贫血、肝肿大

一、症状：

小儿α-地中海贫血可以分为以下几个类型：

1、血红蛋白H病：根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：

(1)轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾肿大。原发病一般不需要特殊治疗。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意鉴别。

(2)慢性溶血性黄疸型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疸，轻度肝、脾肿大，感染和(或)药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退。

(3)重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。预后极差，新生儿存活率极低。新生儿期无贫血，HbBart′s含量25%，少量：HbH。

2、血红蛋白ConstantSpring(HbCS)：是一种a链异常的血红蛋白。因单纯携带此种异常Hb的患者，临床症状常不明显，故不易被发现，但与其他异常Hb病(如HbH病)并存，症状加重时便较易发现。

(1)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性)：无血液学异常，或轻度贫血，红细胞异常，小红细胞症等。HbCS约0.01，HbA及A2均正常。HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时，其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。

(2)HbCS的纯合子状态：可有轻度低色素性贫血，有时发生黄疸，肝脾轻度肿大。红细胞大小不等，有靶型细胞，MCH偏低，网状红细胞计数增多。HbCS0、05～0、06，微量HbBart’s，HbA2及F均正常，其余为HbA。这种病例很少见。

3、HbBart’s胎儿水肿综合征：绝大多数于妊娠期30～40周(平均34周)时，胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。依本症临床特征，肝肿大比脾肿大明显，特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为HbBart’s即可确诊。

二、诊断：

如果我们检查一个贫血患者出现一个医学上叫小细胞低色素的贫血，特别在南方，我们就要高度怀疑这个患者是不是地中海贫血，他可以是地中海贫血的携带者，也可以是地中海贫血的中间型或重型。携带者的贫血一般不太重，大概就比正常人略微低一点，但是重型，那就可以低得多，可以低到三到六克。

以上是对于小儿α-地中海贫血的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿α-地中海贫血并发症，小儿α-地中海贫血还会引起哪些疾病呢？

小儿α-地中海贫血常见并发症：

溶血性贫血、黄疸、胆石

一、并发病症

小儿 -地中海贫血可并发严重的慢性溶血性贫血，可发生溶血危象，重度贫血，骨骼改变，有库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。黄疸、感染和(或)药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水等。生长发育停滞，常并发支气管或肺炎，并发含铁血黄素沉着症，造成脏器损害，并发心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭等。

溶血危象：见于急性溶血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白和黄疸，是由于溶血产物对机体的毒性作用所致，更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。

脾肿大：脾大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏，如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。

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