先天性肾上腺皮质增生症 (肾上腺性变态综合征)

besoo2020-01-13  28

导读:先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-…

先天性肾上腺皮质增生症 (肾上腺性变态综合征)

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11beta;-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:肾上腺
  • 挂号科室:内分泌科
  • 传染性:暂无
  • 检查项目: 骨关节及软组织CT检查 盆腔CT检查 肝、胆、脾CT检查 CT检查 冠状动脉CT检查 胸部CT检查 计算机体层摄影CT检查 耳鼻咽喉CT检查 泌尿系统CT检查 颈椎CT检查
  • 治疗率:暂无
  • 多发人群:暂无
  • 治疗费用:暂无
  • 典型症状: 高睾酮血症 青春期后无精液 21-羟化酶缺陷症 双侧肾上腺皮质增生 盐类皮质激素分泌过多
  • 并发症: 隐睾 尿道下裂 小儿尿道下裂

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