胫骨软骨母细胞瘤1例

乐雅养生网导读：软骨母细胞瘤，罕见，约占骨肿瘤的1%～1.8%，好发年龄10～20岁之间，男女性别比为2∶1,多位于四肢长管状骨的骺端为本瘤的特点，病变多见于股骨，其次是胫骨、肱骨等，由于此肿瘤本身并不多见而病变部位的特性和肿瘤的种种现象与这些部位常见的一些良性肿瘤相鉴别是十分重要的。……

1 病历摘要

患者，女，26岁。半个月前无明显诱因出现左小腿上段轻微疼痛，痛点处肿胀，伴左小腿酸困，左下肢屈膝、伸、直立时疼痛症状可稍有减轻，无左下肢各关节活动异常。近半个月来患者自觉左小腿上段疼痛加重，皮肤发红，皮温明显高于正常，不能长时间站立行走，其他无不适，收住院。专科检查：生命体征平稳，神志清，精神欠佳，心肺、腹(-)，左小腿上段肿胀，皮温升高，左胫骨上段骨骺外侧可触及骨性膨隆，质硬，未触及乒乓球样感，压痛明显，左膝关节活动正常，下肢未见畸形。X线检查：左胫骨上段椭圆形透亮影，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，边界清楚，考虑为“软骨母细胞瘤”。CT示：胫骨上段外侧见大小约3.5cm×2.3cm密度减低区，边缘密度增高硬化，见一高密度钙化影，考虑：(1)软骨母细胞瘤;(2)骨囊肿;(3)骨巨细胞瘤不排除。实验室检查：常规及生化未见明显异常，血清碱性磷酸酶49.0u/L(35.0～130.0u/L)，血红蛋白120g/L(110～150g/L)。临床诊断：(1)骨脓肿;(2)骨囊肿。于2004年9月8日行病灶刮除术，术中见：左胫骨骨骺端外侧病灶处骨皮质稍向外膨隆，无骨膜反应，病灶约3cm×3cm×4cm大小，质脆，色发灰，与周围组织分界明显，刮除组织灰白色软骨样。病理检查，肉眼观：送检灰白色碎组织一堆，总面积5cm×4cm×2cm，切面灰白，软骨样，质脆。镜检：肿瘤组织主要有软骨母细胞和多核巨细胞两大部分组成，软骨细胞密集不分叶，均匀一致，呈弥漫性分布，瘤细胞中等大小、圆形、卵圆形或多角形，异型性不明显，包膜界线清楚、胞浆为颗粒状，丰富而呈粉红染;核大、深染，位于细胞中央，呈圆形、卵圆形或肾形，染色质分布均匀，核仁不明显，肿瘤细胞间可见少量软骨样基质和散在多核巨细胞，体积较小，核数少且分布不均匀，呈弥漫散布或灶性聚集，软骨基质中呈窗格状或花边状钙化，在钙化区域内软骨母细胞坏死消失，但轮廓存在。免疫表型Vimietin(+),S-100(+++)。病理诊断：左胫骨软骨母细胞瘤。

2 讨论

软骨母细胞瘤，罕见，约占骨肿瘤的1%～1.8%，好发年龄10～20岁之间，男女性别比为2∶1,多位于四肢长管状骨的骺端为本瘤的特点，病变多见于股骨，其次是胫骨、肱骨等，由于此肿瘤本身并不多见而病变部位的特性和肿瘤的种种现象与这些部位常见的一些良性肿瘤相鉴别是十分重要的。鉴别诊断：(1)骨巨细胞瘤，骨巨细胞瘤和软骨母细胞瘤均主要发生于长骨骨骺端，而骨巨细胞瘤常发生在骨端;基质内无软骨基质，多核巨细胞体积大、数目多且分布均匀，无窗格样软骨钙化，而软骨母细胞瘤瘤细胞之间可见软骨基质，多核巨细胞数量少于典型的骨巨细胞瘤，巨细胞体积小、核数少、分布不均匀，并见窗格样钙化为其鉴别点;(2)与软骨肉瘤鉴别点在于：肉瘤多发生在老年人，而软骨母细胞瘤多发生于10～20岁;肉瘤有分叶结构，而软骨母细胞瘤呈弥漫分布、分叶不明显;肉瘤有玻璃样基质并形成陷窝，软骨细胞居于其中，而软骨母细胞瘤基质极少且不典型，罕见透明软骨基质且不形成陷窝样结构;肉瘤常见巨核、双核及异型核细胞，而软骨母细胞瘤分化较为一致;(3)与软骨黏液纤维瘤相鉴别：病变常发生在长骨干骺端，肿瘤有分叶，瘤细胞种类混杂，形态不一致，而软骨母细胞瘤常发生在骨骺，分叶不明显细胞成分单一等。本病例有如下特点：(1)病变发生部位、发生性别、病程、X线、CT检查均与本病相符;(2)病变发生在胫骨骺外侧，病程短;(3)发病年龄26岁，比国内其他文献报道年龄偏大;(4)光镜下肿瘤组织的分布具备有软骨母细胞瘤的特征，窗格样钙化灶;(5)免疫组化Vinmeitin(+)、S-100(+)，证实该肿瘤属于间叶肿瘤来源，阳性表达则支持该诊断，S-100阳性表达则说明该肿瘤有明确的软骨成分，经过综合分析确定为软骨母细胞瘤较为准确;(6)经临床手术所见和组织学检查，可排除其他部位来源的病变;(7)组织形态学及免疫组化检查支持该诊断。