阵发性睡眠性血红蛋白尿难点与对策

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一、如何提高阵发性睡眠性血红蛋白尿
有与睡眠相关的典型血红蛋白尿发作者，本病诊断并不难。对那些始终无蛋白尿显性发作而 ham 试验阴性、临床除外其他疾病而怀疑本病者，其诊断是困难的除了密切观察临床表现，反复检测相关指标，如尿潜血、中性粒细胞碱性磷酸酶，有条件的应该检测糖化肌醇脂连接的补体调控蛋白是最可靠的方法，如应用单克隆抗体技术行 CD59 CD16 CD55 等的检测。在疾病的早期及不发作期对诊断有较大的帮助。

二、如何消除 PNH 克隆，根治疾病
采取什么方法根除 PNH 克隆，是目前治疗的难点，传统的糖皮质激素只能减轻或控制一时的溶血发作，且不适宜长期服用，而联合化疗副作用大，更何况疗效有争议，采取骨髓移植或造血干细胞的移植，有可能消除克隆，但是对于本病来说风险大，治疗费用高，疗效也不可靠，寻找引起本病 PIG — A 等基因突变的始动机制，控制或改正这一机制，是可能根治本病的希望所在，妥善的中医药结合治疗。即在发作期积极控制血红蛋白尿症状，在缓解期内予以扶正补虚治疗，选用滋养肝肾、温补脾肾中药 ” 太白七仙草 ” 系列中草药 , 可较好的控制病情，防止复发，长期处于缓解期，有望克服 PNH 异常克隆。