4例郎-奥韦综合征的诊断治疗分析

乐雅养生网导读：郎-奥韦综合征（Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(HerediataryHemorrhagicTelangiectasin)、Babington病、Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病。……

1 一般情况4例患者中，男2例，女2例;来自同一家族，年龄40～70岁，均为回族。首发症状均为无明显诱因双侧鼻腔反复出血，最长40余年，短的也有10余年。每次出血量较多，多年来出血症状反复发作，均于当地医院给予前鼻孔填塞压迫止血，并多次输血。患者自觉鼻衄停止后，鼻腔干燥灼热，头昏、倦怠乏力、心慌气短，二便正常。查体见：患者面色苍白，肉眼见患者鼻尖部、口角以上有多处鲜红或暗红色毛细血管扩张灶、手指的指腹处有多处鲜红或暗红色毛细血管扩张灶，舌体上亦有直径为1～3mm，扁平呈成簇的细点状、结节状或血管瘤样，边界清晰，重压褪色，表面无角化。专科检查见：下鼻甲前端有明显毛细血管扩张，鼻中隔利特尔区有弥漫性出血点及血痂或有明显毛细血管扩张及少量出血点，中后段弥漫性毛细血管扩张及出血点;按压后变得苍白。舌淡红，苔黄，脉细数。体温、血压正常。辅助检查：血常规血红蛋白最低40g/L，最高78g/L，出、凝血时间均正常。追问家族史，该患者的父亲就因鼻腔大量出血不止导致并发症而死亡。

2诊断依据HHT依椐Curacao之诊断标准 ： (1)遗传倾向; (2)典型的血管扩张区域; ( 3)血管扩张区域有出血倾向; (4)脏血管病变。确定诊断： 3项症状(含3项)以上;疑似诊断： 2 项症状(含)以上;不符诊断：少于2项症状。患者的症状和体征及血常规结果，家族史，符合HHT诊断标准(Curacao criteria)诊断患者为遗传性出血性毛细血管扩张症。诊断与蜘蛛痣和红痣相鉴别。

3 治疗方法临床方面，因长期严重鼻出血而致贫血，大约10% ～ 30%病患须长期输血。流鼻血的处置方式，从简单的鼻填塞止血、激光烧灼止血，到严重者的动脉结扎，须视病患个別情况而定。根据根据此4名患者目前的病情和身体情况采用局部治疗加全身治疗相结合的治疗方法。

局部治疗：患者目前的病情主要是以鼻腔出血为主，所以鼻腔的出血点和扩张的毛细血管采用微波热凝的方法，将患处加以处理达到止血的目的。根据患者目前的身体情况，治疗共分2～3次完成治疗。方法：用1%地卡因肾上腺素棉片行鼻中隔局部黏膜或下鼻甲黏膜收敛止血后，使用LD2000B型多功能微波治疗仪，输出功率30～40W以微波输出探头接触鼻中隔出血区及毛细血管扩张区，黏膜组织局部变白，输出时间1～2 s。并在每次治疗前检查血常规。治疗期间给予局部雾化吸入及抗生素治疗。

全身治疗：患者目前的病情，症状：自觉鼻腔干燥灼热，头昏、倦怠乏力、心跳气短。查体：患者面色白，精神萎靡。舌淡红，苔黄，脉细数。辨证：气阴两虚。治则：益气养阴止血。方用玉女煎加减。药用：石膏60g，知母15g，牛膝15g，生地20g，菊花18g，荆芥炭10g，栀子炭10g，藕节10g，当归20g，黄芪20g，白茅根30g，牡丹皮15g，沙参18g，麦冬15g等。日1剂服，为防血脱气脱，另用人参15g，兑冰糖水徐服。

疗效判定标准和治疗结果

1疗效判定标准显效：患者鼻腔停止出血，检查鼻腔无明显毛细血管扩张及出血点，随访12个月无复发;有效：患者鼻腔偶有出血，量少，检查鼻腔无明显毛细血管扩张，有少量出血点;无效：患者鼻腔仍然出血，量多，检查鼻腔有明显毛细血管扩张及出血点，患者的症状和体征较治疗前无明显改善。

2治疗结果治疗的4例患者显效3例，占75%;有效1例，占25%;无效0例。总有效率100%。患者经过3次

鼻腔内微波热凝治疗和中药口服后，基本控制了鼻腔出血，患者自觉无头昏、倦怠乏力、心慌气短的情况，可自行上下楼梯。体格检查：面色略红润，患者鼻腔内不能窥见明显毛细血管扩张及出血点，鼻腔黏膜光滑。最后一次血常规检查血红蛋白均有升高，两年纪轻者接近正常。随访6个月，未复发。随访12个月，病例1患者的右侧鼻腔偶有鲜血流出，量较治疗前明显减少。其余3名患者未复发。