小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的症状，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征症状，尤其是小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的早期症状，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征有什么表现？得了小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征会怎样？以及小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征有哪些并发病症，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征常见症状：

睾丸发育不全、阴茎短、第二性征改变、无胡须腋毛和阴毛

一、症状

主要发生于男性。男女发病比约5：1。男性表现为小阴茎或隐睾，女性则为乳房不发育，男女都伴有不同程度的嗅觉障碍。在早期，患者往往不会注意到两者之间的关系，只是在进行性功能障碍或不育症治疗时才被医生所发现。

男性主要表现为：睾丸发育不全，曲细精管呈未成熟型，性成熟障碍，青春期第二性征不出现，睾丸小，阴茎如幼童，腋毛及阴毛缺如、稀疏或呈女性型分布，往往缺乏男孩气质，先天性嗅觉减退或者缺失，先天性异常如隐睾、唇裂、先天性肾异常、色盲等。国内报告1例患者至23岁时，双侧睾丸仅0.5cm×0.7cm，阴茎长2.5cm。

女性主要表现为：第二性征发育欠佳，乳头不发育，子宫、阴道发育不良，无正常发育或发育不好的卵泡，闭经、无排卵，不能受孕。先天性嗅觉减退或者缺失，也可伴发唇裂、先天性肾异常、神经性耳聋等异常。

先天性嗅觉缺失或失灵表现为对食醋、香水、氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。本病征垂体分泌其他促激素的功能均在正常范围，故无甲状腺、肾上腺等功能异常的表现。

根据临床嗅觉缺失和性幼稚即可诊断。病理检查可见鼻黏膜嗅神经细胞发育不全，以及睾丸活检或是妇科检查有助于诊断。

可有性功能正常而嗅觉缺失或失灵者。

以上是对于小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征并发症，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征还会引起哪些疾病呢？

小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征常见并发症：

色盲、视网膜色素变性

一、并发病症

合并有色盲、神经性耳聋、视网膜色素变性、唇腭裂、鱼鳞癣、癫痫及智力不全等。

合并有兔唇、唇腭裂

单侧肾脏发育不全、智能障碍及二眼眼距过小等。

在某些情况下，这种疾病对心理影响可能大于任何身体症状。社会耻辱感会伴随患者身心发展，可能会导致一些病人长期自闭，难以适体应社会群(无论在身体上和情感)。

乐雅养生网温馨提示：以上就是对于小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征症状，小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注乐雅养生网疾病库，或者在站内搜索“小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征”可以了解更多，希望可以帮助到您！