囊性纤维化的肺部疾病的治疗

乐雅养生网导读：一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。……

肺部病变的其他治疗措施

1 物理治疗：在CF 的治疗中有重要作用。可有效清除痰液、减少气流阻塞以及改善通气。患者可每天自己进行康复治疗。理疗措施包括：主动呼吸控制(潮气量呼吸，而后深吸气和被动呼气，再主动呼气使分泌物松动，再咳嗽/ 或做喘息动作)、体位引流、震颤阀、正压呼气面罩等。加重期常需要家属和理疗师进行强化物理治疗。

2 支气管舒张剂：大部分CF 患者气道反应性增加，可以尝试使用支气管舒张剂。部分患者对长效β受体兴奋剂治疗效果好，而部分则对口服茶碱反应好。

3 重组DNA 酶(链道酶α)：一种雾化的黏液溶解剂，能切断死亡中性粒细胞中的DNA，降低痰液粘稠度，促进清除。建议FVC> 40%预计值的患者使用，可改善肺功能。2500U 雾化，每日一次。30%～40%患者有效。

4 糖皮质激素：短期口服似乎能改善肺功能，但副作用明显。可用于ABPA 。

5 营养：大部分患者需要摄入高热量。应当补充脂溶性维生素和胰酶。

6呼吸支持：疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡。与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，初期可使用无创通气，但是患者可能需要气管插管和机械通气。

7免疫接种：每年接种流感疫苗。接种肺炎球菌疫苗。

8肺移植：适用于终末期CF 。适应证包括使用最佳治疗仍然存在严重的呼吸衰竭(FEV1.0 <30%预计值)、生活质量严重受损、预期生存期小于2年(PaO2<55 mmHg 和PaCO2>50mmHg 提示2年生存率<50%)。可行心肺移植或双肺移植。移植后早期的主要问题是感染和急性排斥反应。40%的患者在后期逐渐进展为闭塞性细支气管炎。移植后1 年的生存率可达70%～80%。许多患者存活10年以上。

9 基因治疗：可望在将来延缓肺功能的恶化。