先天性髋挛缩

乐雅养生网导读：先天性外展性髋挛缩症(congenitalabductioncontractureofthehip,CACOH)是一种姿势畸形，是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。……

本病病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群(主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌) 和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。出生后多不被发现，走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良，或多次肌肉注射所致。在解剖学上，阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部，移行为髂胫束,其深层则在阔筋膜张肌深面向上,附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止于大转子，前部被阔筋膜张肌覆盖，后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束，臀中、小肌向上、内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位，而有相应的临床表现。

治疗本病的原则是早诊断、早治疗。

(1)非手术治疗：

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以减轻临床表现达到治疗效果。

早期手法被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

(2)手术治疗

手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm 宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至;若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失。还需注意对于术后的患者，应注意早期进行锻炼，但过早的功能锻炼可能会让儿童产生害怕疼痛的心理而拒绝功能锻炼，故临床上需根据儿童的特点，选择合适的时机，以确保患儿能够尽早恢复又不留下后遗症。