重症联合免疫缺陷检查，重症联合免疫缺陷如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介重症联合免疫缺陷应该做哪些检查，常用的重症联合免疫缺陷检查项目有哪些。以及重症联合免疫缺陷如何诊断鉴别，重症联合免疫缺陷易混淆疾病等方面内容。

重症联合免疫缺陷常见检查：

常见检查：染色体、Ⅰ级产前超声检查、Ⅱ级产前超声检查、血清免疫球蛋白（Ig）、混合淋巴细胞培养试验

一、检查

1、免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L，外周血淋巴细胞数常低于1、5 109/L，且无免疫功能。无 -球蛋白血症较常见，但有些病例免疫球蛋白值可正常或增高。对抗原刺激的反应性很差，因此感染组织中所见到的炎症反应很轻。

2、产前检查 对曾有受累儿童出生的家族，通过以单克隆抗体进行胎儿血液荧光活化细胞分类，或在培养羊膜细胞中分析酶的水平可能实施本病的产前检测。

3、携带者检测 患性联遗传型本病男孩的母亲可通过T细胞和B细胞中异常X染色体的选择性失活而检测到。

组织病理检查：胸腺体积小，不足1.0g，由发育不良的上皮细胞和间质细胞构成的小叶组成，缺乏胸腺小体和淋巴细胞。外周淋巴组织生发中心和滤泡缺乏，常无浆细胞。

以上是对于重症联合免疫缺陷应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看重症联合免疫缺陷应该如何鉴别诊断，重症联合免疫缺陷易混淆疾病。

重症联合免疫缺陷如何鉴别？：

一、鉴别

重症联合免疫缺陷鉴别：

共济失调毛细血管扩张症

临床上在9～12个月时出现共济失调，也可迟至4～6岁才出现。毛细血管扩张症通常在3～6岁时出现也可早在2岁或迟至8～9岁出现病程呈进行性随年龄的增长神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧，儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染。青春发育期很少出现第二性征，大多数患者有智力发育障碍。有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。

伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病又称Nezelof综合征。

临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状主要有反复感染，可发生卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染可有淋巴肿大，慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。

伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病

临床多见男性发病。出生后即有血小板减少，常以出血为首发症状血小板显著减少，可低至(10～30)×109/L。6个月后发生感染者多见且随年龄而加重病原体为嗜血性流感杆菌肺炎球菌白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等湿疹常在1岁左右发生，此外常伴发过敏性疾病，如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病如幼年型类风湿关节炎血管炎以及溶血性贫血10岁以上儿童还可发生恶性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。

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