神经元蜡样脂褐质沉积症（神经蜡样质脂褐素沉积病,神经元蜡样脂褐质症）

besoo2020-01-13 59

导读：神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroidlipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理…

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroidlipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。

是否医保：暂无
发病部位：颅脑,眼
挂号科室：神经内科,儿科
传染性：该病不具备传染性
检查项目： 血常规尿常规泌尿感染类尿常规 EEG 颅脑MRI检查糖尿病类尿常规便常规颅脑CT检查肾病类尿常规 SPECT显像
治疗率：40%
多发人群：儿童人群
治疗费用：市三甲医院约10000--50000
典型症状： 上肢麻痹动眼神经麻痹眼肌麻痹麻痹声带麻痹肠麻痹肌阵挛构音障碍脑神经麻痹颅神经麻痹
并发症： 痴呆综合征血管性痴呆痴呆多重肺部感染阿尔茨海默病性痴呆多发梗塞性痴呆帕金森病性痴呆路易体痴呆遗传性多发脑梗死性痴呆麻痹性痴呆

吞噬功能缺陷病（吞噬功能不全）

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