朗汉斯细胞的组织细胞增多症 （朗格汉斯细胞肉芽肿,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,朗罕细胞组织细胞增生症）

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cellhistiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cellgranulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。