小儿遗传性果糖不耐受 （小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱）

遗传性果糖不耐受(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphatealdolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)，2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatasedeficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。