进行性骨干发育不良（对称性硬化性厚骨症）

besoo2020-01-13 31

导读：进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelma…

进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。

是否医保：暂无
发病部位：骨
挂号科室：内分泌科,骨科
传染性：该病不具备传染性
检查项目： 大生化检查大生化检查血常规血清免疫球蛋白测定婴幼儿健康检查发育与体型大生化检查血常规血常规大生化检查
治疗率：0.5%
多发人群：婴幼儿
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 20000元）
典型症状： 视力障碍肌肉萎缩上肢麻痹骨痛大腿肌肉萎缩颅内压增高动眼神经麻痹眼肌麻痹共济失调麻痹
并发症： 贫血地中海贫血缺铁性贫血小儿缺铁性贫血维生素B12缺乏所致贫血老年人缺铁性贫血小儿β地中海贫血早产儿贫血视盘水肿小儿α-地中海贫血

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