小儿继发性免疫缺陷病检查，小儿继发性免疫缺陷病如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿继发性免疫缺陷病应该做哪些检查，常用的小儿继发性免疫缺陷病检查项目有哪些。以及小儿继发性免疫缺陷病如何诊断鉴别，小儿继发性免疫缺陷病易混淆疾病等方面内容。

小儿继发性免疫缺陷病常见检查：

常见检查：血清免疫球蛋白（Ig）、免疫球蛋白E、免疫球蛋白M、血清免疫球蛋白D（IgD）、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、抗链球菌溶血素“O”试验、淋巴细胞计数（LY）、胸部平片、血清补体C3、血清补体C4、白细胞计数（WBC）、心电图

一、检查

免疫缺陷病的病因复杂，其实验室检查手段更为多样，应结合家族史、病史、体检，选择相关项目。总之，凡反复不明原因感染发作，均应考虑免疫缺陷的可能性，当找不到明确诱因，且有阳性家族史，更应想到PID的可能性。但无论诊断PID或SID均应有相应实验室检测依据，以明确免疫缺陷的性质。免疫网络极为复杂，测定全部免疫细胞和免疫分子几乎不可能。有些实验技术在一般医疗机构也无法开展，需在研究中心进行，为避免不必要的检测，在作免疫缺陷病实验室项目选择时，可分为3个层次进行：过筛试验、进一步检查、特殊或研究性实验。现归纳如下：

1.初筛试验 B细胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素"O"抗体、分泌型IgA水平、T细胞缺陷、外周血淋巴细胞计数及形态、胸部X线胸腺影、迟发皮肤过敏试验(腮腺炎、念珠菌、破伤风类毒素、毛霉菌素、结核菌或衍化生物)、吞噬细胞缺陷、白细胞计数及形态学、NBT试验、IgE水平测定、补体缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。

2.进一步检查 B细胞计数(CDL9或CD20)、IgG亚类，IgD和IgE水平、抗体反应(破伤风、白喉、风疹、流感杆菌疫苗)、抗体反应(伤寒、肺炎球菌疫苗)、侧位X线咽部腺样体影、T细胞亚群计数CD3/CD4/CD8、丝裂原增殖反应或混合淋巴细胞培养、HLA配型染色体分析、化学发光试验、白细胞动力观察(白细胞特殊、形态，移动和趋化性)、吞噬功能测定、杀菌功能测定、调理素测定、各补体成分测定、各补体成分测定(C3a、C4a、C4d、C5a)。

3.特殊/研究性实验 进一步B细胞表型分型、淋巴结活检、抗体反应[嗜菌体( X) 174，锁孔虫戚血兰素(KLH)]、体外Ig合成、B细胞活化增殖功能、基因突变分析、体内Ig半衰期、进一步T细胞表型分析、细胞因子及其受体测定(如IL-2、IFN- 、TNF- )、细胞毒细胞功能[自然杀伤细胞(NK)、细胞毒性T细胞(CTL)、抗体依赖性杀伤细胞(ADCC)]、腺苷脱氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮肤、胸腺活检、胸腺素测定，细胞活化/增殖功能、黏附分子测定(CDL1b/CDL8、选择素配体)、变形性黏附和凝集功能测定、氧化代谢功能测定、酶测定[髓过氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突变分析、补体旁路测定、补体功能测定、趋化因子、免疫黏附、同种异体分析。

常规做X线、胸片、B超、心电图等检查。

X线检查：结合正侧位胸部透视或平片，注意胸腺影的存在及大小。6个月内幼婴缺乏胸腺影，提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索，均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊，并有助于鉴别诊断。

以上是对于小儿继发性免疫缺陷病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿继发性免疫缺陷病应该如何鉴别诊断，小儿继发性免疫缺陷病易混淆疾病。

小儿继发性免疫缺陷病如何鉴别？：

一、鉴别

应注意与原发性免疫缺陷病鉴别，SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于：

1.SID常为免疫系统多环节受损 PID几乎都是特定的单基因缺失，导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程度较PID轻，仅为部分功能受损，表现为免疫功能低下(immunocompromise)。

2.SID为后天环境因素引发 PID系关键位基因突变，除非免疫重建，否则其免疫功能缺陷将为终身性，SID为后天环境因素致免疫功能缺陷，虽也能影响基因表达，但仅系基因不完全性表达障碍，去除不利因素之后，免疫功能将可能恢复正常。

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