特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症检查，特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何诊断鉴别

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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症常见检查：

常见检查：血浆凝血酶原片段1+2检测、混合淋巴细胞培养试验

一、检查

免疫学检查：一部分患者可并发胸腺瘤，周围血中T细胞正常，迟发性皮肤试验反应较弱。B细胞数正常或增高，但B细胞功能存在缺陷，如抗原刺激B细胞后可出现增大、分裂、形成粗面内质网和合成 -球蛋白，但不分泌。血清IgG、IgM和IgA远低于正常，IgG含量为0.1～2.0g/L，大部分患者IgD正常。接种菌苗后几乎无抗体反应。

组织病理检查：淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。

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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症如何鉴别？：

一、鉴别

需要与希特林蛋白缺乏症相鉴别，后者是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体(Aspartate/ Glutamate Carrier， AGC)蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症和Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症两种不同表型，为常染色体隐性遗传，需要进行染色体分析进行鉴别。

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