小儿巴德-吉亚利综合征检查，小儿巴德-吉亚利综合征如何诊断鉴别

乐雅养生网导读：本文向您详细介小儿巴德-吉亚利综合征应该做哪些检查，常用的小儿巴德-吉亚利综合征检查项目有哪些。以及小儿巴德-吉亚利综合征如何诊断鉴别，小儿巴德-吉亚利综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿巴德-吉亚利综合征常见检查：

常见检查：肝功能检查、腹水检查、肝脏超声检查、血管造影

一、实验室检查

1、肝功能检查。

急性型者ALT、AST升高，碱性磷酸酶和转氨酶可见升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。

2、血液学检查。

主要表现为BSP异常潴留。急性型血常规可有白细胞升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。

3、腹水检查。BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

4、尿液检查。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

5、肝活检。BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断。

二、影像学检查

1、超声检查。

(1)腹部B超：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。

(2)多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

2、CT检查。

CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

3、MRI检查。

MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。缺点是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。

4、血管造影 。血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。

5、内镜检查。

胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张，对BCS的诊断帮助不大。腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。

以上是对于小儿巴德-吉亚利综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿巴德-吉亚利综合征应该如何鉴别诊断，小儿巴德-吉亚利综合征易混淆疾病。

小儿巴德-吉亚利综合征如何鉴别？：

一、鉴别：

本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病等相关疾病相鉴别。

1、急性肝炎。急性型BCS须与急性肝炎区别：

(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。

(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。

(5)血管造影可将二者明确区别开来。

2、急性重型肝炎(暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：

(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。

(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。

(5)及时血管造影可明确诊断。

3、肝硬化。亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

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