后天性大疱性表皮松解的症状,后天性大疱性表皮松解的早期症状,并发症

besoo2020-01-13  51

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后天性大疱性表皮松解的症状,后天性大疱性表皮松解的早期症状,并发症

乐雅养生网导读:本文向您详细介绍后天性大疱性表皮松解症状,尤其是后天性大疱性表皮松解的早期症状,后天性大疱性表皮松解有什么表现?得了后天性大疱性表皮松解会怎样?以及后天性大疱性表皮松解有哪些并发病症,后天性大疱性表皮松解还会引起哪些疾病等方面内容。……

后天性大疱性表皮松解常见症状

结痂、丘疹、表皮全层坏死及表皮下大疱、脾虚、脾肾阳虚

一、症状

一、症状

发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:

1、经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

2、大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

3、瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。

4、Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现 临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。

二、诊断

本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出,经改进后如下:①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害,包括皮肤脆弱易损,外伤引起大疱性损害,萎缩性瘢痕,粟丘疹,甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史,成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

中医病机和辨证

1、中医病机 认为本病多因先天亏损,胎元不足、禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。

二、中医辨证分型

(1)脾虚湿盛型:

主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻,脉沉缓。

辨证:脾虚湿盛、水湿外溢。

(2)脾肾阳虚型:

主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少,脉沉细。

辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

以上是对于后天性大疱性表皮松解的症状方面内容的相关叙述,下面再看下后天性大疱性表皮松解并发症,后天性大疱性表皮松解还会引起哪些疾病呢?

后天性大疱性表皮松解常见并发症

脓毒症和菌血症

一、并发病症

本病病因不明确,可能和免疫因素有关,且皮肤完整性被破坏,故可导致皮肤的细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

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