先天性胆管囊状扩张的症状，先天性胆管囊状扩张的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍先天性胆管囊状扩张症状，尤其是先天性胆管囊状扩张的早期症状，先天性胆管囊状扩张有什么表现？得了先天性胆管囊状扩张会怎样？以及先天性胆管囊状扩张有哪些并发病症，先天性胆管囊状扩张还会引起哪些疾病等方面内容。……

先天性胆管囊状扩张常见症状：

腹痛、腹部肿块

一、症状

本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。

1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示胆管炎的表现;如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。

2.腹部肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化，在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。

3.黄疸 由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸;黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。‘

二、诊断

儿童或年轻女性具有典型三联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。

以上是对于先天性胆管囊状扩张的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性胆管囊状扩张并发症，先天性胆管囊状扩张还会引起哪些疾病呢？

先天性胆管囊状扩张常见并发症：

胆管炎、胆结石

一、并发病症

1、胆管病变 合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。

(1)高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。

(2)胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张;后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见。易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。

(3)胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎、重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。

(4)胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80%病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。国内钱光相、黄志强报告先天性胆管囊状扩张症71.4%并发胆管结石，但都是色素结石。1/4位于肝内胆管，未见有胆囊结石。也有学者报告胆结石检出率约3%强，但随年龄增长而增高，40岁以上几乎都合并有胆结石，病程>20年者几乎都并发之。胆石与黄疸、胰腺炎和癌的发生有关。

(5)胆管梗阻：本病均有不同程度的远端梗阻。久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。

(6)胆管囊肿穿孔：可能与逆流胰液中的胰酶有关，常发生于剧烈活动之后。多见于小儿，几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，吸收后可以出现黄疸。

(7)癌变：自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后，各学者先后报告一些病历，其发生率为2.5%～16.7%，腺癌约77.9%～95%，退行性癌21%，鳞状上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。36岁以下者约67%，20岁以下者10%囊肿癌变原因尚不详，可能与多种因素有关：①结石：Todani统计囊肿癌变病例后，推测囊肿癌变与胆石有关，但机制不详。②慢性炎症：Watts比较胆总管与肝内单发囊肿的癌变率后，认为前者的癌变率之所以高是由于长期受胆液刺激的缘故。胰液中有磷脂的醇A与胆汁中卵磷脂分解为溶血卵磷脂。这些物质长期反复的刺激，使囊肿上皮细胞出现炎症、溃疡、再生等改变。Todani总结49例囊肿切除的标本中全部都有炎症瘢痕组织和(或)十二指肠上皮化生。Flanigan报告囊肿癌变中，25%有囊肿炎症改变。③化学刺激：Irwin的首例胆总管囊肿癌变病例报告中已提到淤积胆液的刺激可导致鳞状上皮细胞化生而致癌。1962年，Geonge等证明了胆酸与致癌物质甲基胆蒽有密切的化学关系。1984年，Bull从胆总管囊肿病人胆石中提取高致癌诱变剂，而非囊肿病人中无该物质。诱变剂经细菌代谢而产生致癌作用。④内引流术：尤其鉴于囊肿十二指肠吻合术后病例。Todani等收集囊肿癌变的世界文献，发现癌变病例中，57.1%曾作过内引流术。Flanigan曾报告50%胆总管囊肿的癌变病理在4年内曾作过内引流术。⑤解剖异常：如前已述，宫野、Babbit、John、Arima已通过各种方法证实了先天性胆管囊状扩张症病理存在着胰胆管合流异常。此异常使胰液反流，刺激胆管上皮而引起肠上皮化生。⑥原发癌：1964年Asbby提出胆总管囊肿癌变是原发性的观点。他在研究一例肿瘤位于囊肿后壁压迫胆管，胆总管开口不清的病例后，他认为肿瘤可能原发于胆总管引起梗阻，胆总管的先天薄弱区被伸展而形成胆总管囊肿。另外，该病例的病理报告其胆总管黏膜是完好的，即实际上是癌肿导致了囊肿。这种论点尚需进一步证实。

先天性胆管囊肿癌变与原发性胆管癌相比有如下特点：①发病率高于后者，是原发性胆管癌的20倍;②年轻人较年长人多发，后者多发于40岁以上者;③前者多见于女性(男女之比1∶2.5)，后者多见于男性;④前者有明显的种族倾向，亚洲人发生率较高。

二、肝脏病变

(1)肝硬化：1～2个月龄乳儿即可出现，多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压，预后不良。

(2)门静脉高压：由于肝硬化，胆管囊肿压迫及门脉发育异常有关。

(3)肝性维生素D缺乏病：长期持续性黄疸，肠内胆汁减少，脂肪吸收障碍，导致维生素A缺乏，发生维生素D缺乏病、骨质疏松。

3、感染或发热 多为慢性胆囊炎或肝脓肿，而成为导致死亡的病因之一。

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