克汀病面容的诊断_克汀病面容的鉴别

乐雅养生网导读：克汀病面容症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？

1.尿碘一般很低，地克病一般发现在严重缺碘地区，居民尿碘水平常为20µg/g肌酐以下，甲状腺患病率在30%以上，这种地区常常伴有地克病的流行。

2.激素检查 黏肿型病人呈典型甲减改变，即TT4、FT4、FT4I下降;TSH升高;T3、FT3下降，少数病人正常。神经型患者变化不一，总的讲比黏肿型要轻，TT4、FT4多数降低，少数正常;TSH有的升高，有的正常;FT3、TT3多正常，有的呈代偿性升高。

3.吸碘率 神经型克汀病呈碘饥饿曲线;而黏肿型吸碘率增高不明显，有的甚至降低，这不意味着碘营养良好，而是由于甲状腺萎缩所致。

4.抗甲状腺抗体 血清抗微粒体抗体(TMAb)、抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、抗第2胶质抗体(TC2-Ab)均呈阴性。但黏肿型克汀病的甲状腺生长抑制免疫球蛋白(TGII)升高。汤特对新疆黏肿型克汀病的检查证实，66.7%的黏肿型病人存在TGII，55.6%的病人还存在抑制IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1胰岛素样生长因子)。Boyages还用B超发现，TGII阳性的病人都有甲状腺萎缩。

1.X线检查 骨发育迟滞是其重要表现，多表现为骨龄落后、骨骺发育不全及骨化中心出现延迟。这些变化与血清T4下降、TSH升高呈相关，黏肿型病人表现尤著，往往还伴有蝶鞍扩大或变形。

2.听力和前庭功能检查 听力和前庭功能的损伤以神经型为最严重。放射性核素脑血流显像检查表明，凡听力有损伤的病人，多有颞叶局部脑血流降低。

3.脑电图检查 多数病人不正常，以δ波、θ波增多，脑电波节律变慢及电位低为主要特点，反映脑发育落后。

4.脑CT检查 国内报道较多，但缺乏具有诊断性意义的特征改变，主要改变包括脑室扩张;脑萎缩(皮质沟回增宽等);大脑、小脑发育不良;颅内钙化增多，以基底节、尾状核、豆状核为常见，有的钙化还出现在皮质和小脑。脑CT的改变往往与神经系统的损害和体征呈正相关。

需与以下症状相互鉴别：

甲亢面容：面肌消瘦、眼球突出、目光闪亮具有惊惧的表情 ， 眼裂增大而少眨眼 ， 同时伴有高兴不安、烦躁易怒的表现。常见于突眼性甲状腺功能亢进患者 。表现为面容惊愕，易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子;眼球凸出，类似金鱼眼;兴奋不安，烦躁易怒。此为甲状腺功能异常亢进所出现的典型表现。

肝病面容：肝病面容多见于慢性肝炎和肝硬化患者，是肝病患者常见的临床表现之一。

恶病质面容：望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富，十二对颅神经集中在此。健康人应是表情自然，神态安怡，各组织器官比例适中，分布合理。而当机体患病时，则会由于病痛的困扰，特别是当疾病发展到一定程度时，就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。

地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成，特别是两岁以后确诊者，中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗，而在于预防。地克病的消灭是可能的，只要纠正了人群的碘缺乏，特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏，就不会再出生地方性克汀病病儿。只要坚持长期供应合格的碘盐，地克病连同地甲肿会一同被根除。

1.第一级预防

(1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华，1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中，须注意保持碘盐干燥，包装严密不?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>钙⒎郎埂⒋娣虐荡Α>莶舛ǎ翰煌娣欧绞桨肽旰蟮牡庋沃械馑鹗饰焊啄?0%;麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。

(2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物，特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区，尤适用于育龄妇女。碘化油注射后，供碘效能可达3～5年。口服碘化油方法简便，群众易于接受，防治效果同样明显，供碘效能一般为1年半左右。

(3)保证人体碘的需要量：

①组别<4岁正常范围30～105μg/d;适宜量70ug/d

②≥4岁及成人正常范围75～225μg/d;适宜量150ug/d

③孕妇、乳母正常范围150～300μg/d;适宜量200μg/d

(4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产、死产、先天畸形)的发生。

2.第二级预防

(1)碘防治监测：

①碘盐含碘量的监测：包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查，及时纠正问题，减少碘的损失。

②碘化油注射及口服的监测：防止出现合并症。

③病情监测：监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群甲状腺肿发病率动态变化。

④碘代谢和垂体甲状腺系统功能状态。尿碘测定：加碘后尿碘明显增加，群体尿碘测定有意义，当尿碘<25μg/g肌酐时，是地方性甲状腺肿并发克汀病的临界浓度;甲状腺吸131碘率测定(24h)表现为低于加碘前;血清T3、T4测定：随补碘升高;血清TSH测定：低于补碘前。

⑤儿童智商的测定：不低于70。

(2)地方性甲状腺肿诊断标准(1978年我国防治地方性甲状腺肿专业会议制订)：

①居住在甲状腺肿病区。

②甲状腺肿大超过本人拇指末节或有小于拇指末节的结节。

③排除甲亢、甲状腺癌等其他甲状腺疾病。

④病区划分标准(以乡为单位)。

轻病区：居民甲状腺肿患病率>3%;7～14岁中小学生甲状腺肿大率>20%;尿碘25～50ug/g肌酐。

重病区：居民甲状腺肿患病率>10%;7～14岁中小学生甲状腺肿大率>50%;尿碘<25ug/g肌酐。

(3)地方性克汀病诊断标准(1980年制订)：

①必备条件：

A.出生、居住于低碘地方性甲状腺肿地区。

B.有精神发育不全，主要表现为不同程度智力障碍。

②辅助条件：

A.有不同程度的听力、语言及运动神经障碍。

B.甲状腺功能低下症，有不同程度的身体发育障碍，克汀病形象(傻相、面宽、眼距宽、塌鼻梁、腹部膨隆等)。

C.不同程度的甲状腺功能低下表现(黏液水肿、皮肤毛发干燥、X线骨龄落后和骨骺愈合延迟、血浆PBI降低、血清T4、TSH升高)。

具备必备条件和辅助条件中的任何一项或一项以上而又可排除分娩损伤、脑炎、脑膜炎及药物中毒病史者可诊断为地克病。

3.第三级预防 甲状腺粉制剂疗法：对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服甲状腺片60～120mg，合并使用碘化钾10mg，3个月一疗程，一般2～4个疗程，疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的结节性甲状腺肿疗效较好。

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