小儿颅咽管瘤的症状，小儿颅咽管瘤的早期症状，并发症

乐雅养生网导读：本文向您详细介绍小儿颅咽管瘤症状，尤其是小儿颅咽管瘤的早期症状，小儿颅咽管瘤有什么表现？得了小儿颅咽管瘤会怎样？以及小儿颅咽管瘤有哪些并发病症，小儿颅咽管瘤还会引起哪些疾病等方面内容。……

小儿颅咽管瘤常见症状：

生长缓慢、尿崩、视力障碍、继发性视神经萎缩、颅内压增高、视野缺损、恶病质、视野向心性缩小

一、症状：

1、颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

3.视力视野障碍 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

二、诊断：

小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：

1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。

2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。

3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。

4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。

以上是对于小儿颅咽管瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿颅咽管瘤并发症，小儿颅咽管瘤还会引起哪些疾病呢？

小儿颅咽管瘤常见并发症：

意识障碍、癫痫、尿崩症

一、并发症：

颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下：

1、中枢性高热 患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：

①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热;

②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;

③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。

术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。

2.意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：

①术后血块阻塞导水管致脑积水;

②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;

③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状，保持引流管畅通，注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。

3.尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后，ADH的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效(油剂)抗利尿制剂(通常给短效后叶加压素)，就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下：

(1)重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重，记录24h出入量，根据出入液量补充液体。尿量<5000ml/d，可不用药物。神志清醒者嘱多饮水;神志恍惚者，术后2～3h给予留置胃管，补充水分及营养。尿量>5000ml/d，尿比重<1.005，用垂体后叶素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、卡马西平口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止水中毒(此时病人可有水肿、抽搐等症发生)。

(2)定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合率，及酸碱度和血尿素氮等。术后3～5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失，可按正常补充;若引起钠滞留(血钠升高及渗透压增高)，应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿;为防止低血钾给予口服氯化钾，尿量1000ml补氯化钾1g。此外，须维持钾、钙、糖在正常水平。

4.循环衰竭 术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象，病人呈休克状态。处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素。这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如感染、消化道出血等并发症，应在术后4天逐渐减少用量，一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)。

5.癫痫 因手术创伤和下丘脑牵拉受损，在麻醉清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g，3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防。术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动、眼睑震颤、手指抽动等迹象，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药，同时保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，防止脑组织缺氧。

6.消化道出血 因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂、溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后。病人可有黑便、呕血，甚至急性胃穿孔等。

术后应用甲氰咪呱，严密观察血压、脉搏及大便颜色。留置胃管者，观察胃内食物的消化情况及胃液颜色。突发呕血、黑便、脉率快，经输血、冰盐水洗胃，胃内注入1000IU凝血酶，1次/4h，并应用奥美拉唑、甲氰咪呱等，给予输血，应用止血剂、H2受体阻断药等，并禁食、胃肠减压、停用激素等，必要时手术治疗，使出血得到及时控制。

7.无菌性脑膜炎 系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此，术中应尽可能多地切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。

8.视力障碍 术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。

9.垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼，可望有某些程度的恢复，但把握不大。

10.其他 颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症，各家报道可综合为：损伤视神经交叉、视束、下丘脑、放射性脑组织坏死、血管栓塞，以及放疗诱发肿瘤等。极少数肿瘤复发或死亡。

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